Atsetoneemiline sündroom

Mida teha, kui lapsel tekib atsetooni sündroom? Ravi põhjused ja soovitused

Atsetoneemilist sündroomi väljendavad sümptomid, mille kutsub esile metaboolne rike. Ketooni kehade akumuleerumisel veres ilmneb ebameeldiv seisund. Sageli võivad tekkida atsetoneemilised kriisid: dehüdratsioon, korduv oksendamine, atsetooni lõhn suust, madala palavikuga palavik, kõhu sündroom.

Haigus diagnoositakse mõnede sümptomite, aga ka testide põhjal - määratakse ketonuuria, suurenenud karbamiidi tase, elektrolüütide tasakaaluhäired. Atsetoonikriisi korral on oluline, et laps viiks infusioonravi läbi võimalikult varakult, paneks puhastava klistiiri, paneks ta dieedile, kus oleksid kergesti seeditavad süsivesikud..

Mis see on?

Atsetoneemiline sündroom on seisund, mis tekib siis, kui lapse kehas on häiritud ainevahetusprotsessid, see on omamoodi metaboolsete protsesside ebaõnnestumine. Samal ajal ei tuvastata elundite väärarenguid, rikkumisi nende struktuuris, näiteks kõhunäärme ja maksa funktsioneerimist ei ole reguleeritud.

See sündroom ise on üks põhiseaduse nn neuroartriitilise anomaalia ilmingutest (neuroartriitiline diathesis on sama seisundi vana nimi). See on teatud iseloomuomaduste komplekt, mis on ühendatud lapse siseorganite ja närvisüsteemi teatud tööga..

Esinemise põhjused

Atsetoneemiline sündroom esineb sagedamini lastel, kuid see esineb ka täiskasvanutel. Selle põhjused on järgmised:

  • neeruhaigus - eriti neerupuudulikkus;
  • seedeensüümide puudus - pärilik või omandatud;
  • endokriinsüsteemi kaasasündinud või omandatud häired;
  • diatees - neurogeenne ja artriitne;
  • sapijuhade düskineesia.

Imikutel võib sarnane seisund olla rase naise hilise gestoosi või nefropaatia tagajärg..

Atsetooni sündroomi põhjustavad välised tegurid:

  • paastumine, eriti pikaajaline;
  • nakkused;
  • toksiline mõju - sealhulgas joobeseisund haiguse ajal;
  • alatoitumisest põhjustatud seedehäired;
  • nefropaatia.

Täiskasvanutel on ketooni kuhjumise kõige tavalisem põhjus diabeet. Insuliini puudus blokeerib glükoosi sisenemist orgaaniliste süsteemide rakkudesse, mis akumuleerub kehas.

Sümptomid

Atsetoneemiline sündroom esineb sageli põhiseaduslike kõrvalekalletega (neuroartriitiline diatees) lastel. Selliseid lapsi eristab suurenenud erutuvus ja närvisüsteemi kiire kurnatus; neil on õhuke kehaehitus, nad on sageli liiga häbelikud, kannatavad neurooside ja rahutu une käes.

Samal ajal arenevad kõne, mälu ja muud kognitiivsed protsessid neuroartriidi põhiseadusliku anomaaliaga lapsel kiiremini. Neuroartriitilise diateesiga lastel on kalduvus puriinide ja kusihappe metabolismi häirumiseni, seetõttu on nad täiskasvanueas urolitiaasi, podagra, artriidi, glomerulonefriidi, rasvumise, II tüüpi suhkurtõve tekkeks.

Atsetooni sündroomi sümptomid:

  1. Laps lõhnab suust atsetooni. Sama lõhn tuleb ka beebi nahalt ja uriinilt.
  2. Dehüdratsioon ja joobeseisund, naha kahvatus, ebatervisliku põsepuna ilmumine.
  3. Oksendamise esinemine, mis võib ilmneda rohkem kui 3-4 korda, eriti kui proovite midagi juua või süüa. Oksendamine võib ilmneda esimese 1-5 päeva jooksul.
  4. Südame helide, rütmihäirete ja tahhükardia halvenemine.
  5. Söögiisu puudus.
  6. Kehatemperatuuri tõus (tavaliselt kuni 37,50–38,50 ° C).
  7. Kui kriis on alanud, muutub laps ärevaks ja ärritunuks, pärast mida muutub ta uniseks, uimaseks ja nõrgaks. See on äärmiselt haruldane, kuid võivad tekkida krambid.
  8. Kõhukrambid, väljaheitepeetus, iiveldus (spastiline kõhu sündroom).

Sageli ilmnevad atsetooni sündroomi sümptomid alatoitumuse korral - dieedis on väike kogus süsivesikuid ja ketogeensete ja rasvhapete aminohapete ülekaal selles. Lastel on kiirenenud ainevahetus ja seedesüsteem pole veel piisavalt kohanenud, mille tagajärjel ketolüüs väheneb - ketoonkehade kasutamise protsess aeglustub.

Sündroomi diagnoosimine

Vanemad saavad ise läbi viia ekspressdiagnostika, et määrata atsetooni uriinis - apteegis müüdavatest spetsiaalsetest diagnostilistest ribadest saab sellest abi. Neid tuleb kasta osa uriini ja spetsiaalse skaala abil määrata atsetooni tase.

Laboris määratakse uriini kliinilises analüüsis ketoonide sisaldus vahemikus "üks pluss" (+) kuni "neli plussi" (++++). Kerged krambid - ketoonide tase on + või ++, siis saab last kodus ravida. "Kolm plussi" vastab ketokehade sisalduse suurenemisele veres 400 ja neli - 600 korda. Nendel juhtudel on vajalik haiglaravi - selline kogus atsetooni on ohtlik kooma ja ajukahjustuse tekkeks. Arst peab kindlasti määrama atsetooni sündroomi olemuse: olgu see primaarne või sekundaarne - see arenes välja näiteks diabeedi tüsistusena.

Lastearstide rahvusvahelisel konsensusel 1994. aastal määratlesid arstid sellise diagnoosi määramiseks erikriteeriumid, need jagunevad põhilisteks ja täiendavateks.

  • oksendamist korratakse juhuslikult, erineva intensiivsusega rünnakutega,
  • beebi normaalse seisundi rünnakute vahel on intervallid,
  • kriiside kestus ulatub mõnest tunnist kuni 2-5 päevani,
  • negatiivsed laboratoorsete, röntgenograafiliste ja endoskoopiliste uuringute tulemused, mis kinnitavad oksendamise põhjust seedetrakti patoloogia ilminguna.

Lisakriteeriumide hulka kuuluvad:

  • oksendamise episoodid on iseloomulikud ja stereotüüpsed, järgnevad episoodid on ajas, intensiivsuses ja kestuses sarnased varasematega ning rünnakud võivad iseeneslikult lõppeda.
  • oksendamisega kaasnevad iiveldus, kõhuvalu, peavalud ja nõrkus, fotofoobia ja lapse letargia.

Diagnoos tehakse ka diabeetilise ketoatsidoosi (diabeedi tüsistused), seedetrakti ägeda kirurgilise patoloogia - peritoniidi, pimesoolepõletiku - välistamisega. Samuti on välistatud neurokirurgiline patoloogia (meningiit, entsefaliit, ajuturse), nakkuspatoloogia ja mürgistus.

Kuidas ravida atsetooni sündroomi

Atsetoonikriisi arenguga tuleb laps hospitaliseerida. Nad viivad läbi toitumiskorrektsiooni: soovitatav on tarbida kergesti seeditavaid süsivesikuid, piirata rangelt rasvaseid toite ja pakkuda suures koguses fraktsionaalset joomist. Naatriumvesinikkarbonaadiga puhastatava klistiiri hea efekt, mille lahus on võimeline neutraliseerima mõnda ketooni keha, mis on jõudnud soolestikku. Suukaudseks rehüdratsiooniks kasutatakse kombineeritud lahuseid (orsool, rehüdron jne), aga ka aluselist mineraalvett.

Laste mittediabeetilise ketoatsidoosi ravi peamised suunad:

1) Kõigil patsientidel on ette nähtud dieet (rikastatud vedelate ja kergesti kättesaadavate piiratud rasvasisaldusega süsivesikutega).

2) Prokineetika (motiliumi, metoklopramiidi), ensüümide ja süsivesikute ainevahetuse kofaktorite (tiamiin, kokarboksülaas, püridoksiin) määramine soodustab toidutaluvuse varasemat taastamist ning rasvade ja süsivesikute ainevahetuse normaliseerimist..

3) Infusioonravi:

  • kõrvaldab kiiresti dehüdratsiooni (rakuvälise vedeliku puudus), parandab perfusiooni ja mikrotsirkulatsiooni;
  • sisaldab leelistavaid aineid, kiirendab bikarbonaadi taseme taastamist plasmas (normaliseerib happe-aluse tasakaalu);
  • sisaldab piisavas koguses kergesti kättesaadavaid süsivesikuid, mis metaboliseeritakse erinevatel viisidel, sealhulgas insuliinist sõltumatutel;

4) Etiotroopne ravi (antibiootikumid ja viirusevastased ravimid) on ette nähtud vastavalt näidustustele.

Mõõduka ketoosi (atsetonuuria kuni ++) korral, millega ei kaasne olulist dehüdratsiooni, vee-elektrolüütide häireid ja alistamatut oksendamist, on näidustatud dieediteraapia ja suukaudne rehüdratsioon prokineetika määramisega vanusega seotud annuste ja põhihaiguse etiotroopse ravi korral..

Atsetooni sündroomi ravis on peamised meetodid need, mis on suunatud kriiside vastu võitlemisele. Toetav ravi on väga oluline, et vähendada ägenemisi.

Infusioonravi

Näidustused infusioonravi määramiseks:

  1. Püsiv korduv oksendamine, mis ei lõpe pärast prokineetika kasutamist;
  2. Hemodünaamiliste ja mikrotsirkulatsiooni häirete esinemine;
  3. Teadvuselanguse nähud (stuupor, kooma);
  4. Mõõduka (kuni 10% kehakaalust) ja raske (kuni 15% kehakaalust) dehüdratsioon;
  5. Dekompenseeritud metaboolse ketoatsidoosi esinemine koos suurenenud anioonide lõhega;
  6. Suuõõne rehüdratsiooni anatoomiliste ja funktsionaalsete raskuste esinemine (näo luustiku ja suuõõne arengu anomaaliad), neuroloogilised häired (bulbar ja pseudobulbar).

Enne infusioonravi alustamist on vaja tagada usaldusväärne venoosne juurdepääs (eelistatavalt perifeerne), et määrata hemodünaamika, happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu parameetrid.

Dieedisoovitused

Toiduained, mis on kategoorias atsetooni sündroomi all kannatavate laste toidust kategooriliselt välja jäetud:

  • kiivi;
  • kaaviar;
  • hapukoor - ükskõik milline;
  • hapuoblikas ja spinat;
  • noor vasikaliha;
  • rups - rasv, neerud, ajud, kopsud, maks;
  • liha - part, sealiha, talleliha;
  • rikkalikud puljongid - liha ja seened;
  • köögiviljad - rohelised oad, rohelised herned, spargelkapsas, lillkapsas, kuivad kaunviljad;
  • suitsutatud toidud ja vorstid
  • peavad loobuma kakaost, šokolaadist - baarides ja jookides.

Dieedimenüü sisaldab tingimata: riisipuderit, köögiviljasuppe, kartulipüree. Kui sümptomid pole nädala jooksul taastunud, saate järk-järgult lisada dieettoitu (praetud), kreekerid, ürte ja köögivilju.

Dieedi saab alati kohandada, kui sündroomi sümptomid taastuvad. Halva hingeõhu ilmnemisel peate lisama palju vett, mida tuleb juua väikeste portsjonitena

  1. Dieedi esimesel päeval ei tohiks lapsele anda midagi muud kui rukkikrutoone.
  2. Teisel päeval võite lisada riisivett või dieedil küpsetatud õunu.
  3. Kui kõik on õigesti tehtud, siis kolmandal päeval mööduvad iiveldus ja kõhulahtisus.

Ärge mingil juhul lõpetage dieeti, kui sümptomid on kadunud. Arstid soovitavad rangelt järgida kõiki selle reegleid. Seitsmendal päeval võite dieedile lisada küpsiseküpsiseid, riisipuderit (ilma õlita), köögiviljasuppi. Kui kehatemperatuur ei tõuse ja atsetooni lõhn on kadunud, saab lapse toitumist muuta mitmekesisemaks. Saate lisada tailiha kala, köögiviljapüree, tatar, piimatooted.

Milline on prognoos?

Üldiselt on see soodne:

  • vanusega peatub atsetoonikriiside teke (tavaliselt puberteedieas);
  • õigeaegne meditsiinilise abi otsimine ja pädev ravitaktika aitavad soodustada mittediabeetilist ketoatsidoosi.

Ennetusmeetmed

Vanematel, kelle lapsel on selle haiguse ilmnemise suhtes kalduvus, peaksid oma kodukabinetis olema glükoosi- ja fruktoosipreparaadid. Samuti peaksid teil alati olema kuivatatud aprikoosid, rosinad, kuivatatud puuviljad. Imiku toitumine peaks olema murdosa (5 korda päevas) ja tasakaalustatud. Niipea, kui on märke atsetooni taseme tõusust, peate viivitamatult andma lapsele midagi magusat.

Lastel ei tohiks lasta end psühholoogiliselt ega füüsiliselt üle koormata. Näitab igapäevaseid jalutuskäike looduses, veeprotseduure, tavalist kaheksatunnist und, kõvenemisprotseduure.

Rünnakute vahel on hea kriiside ennetav ravi. Kõige parem on seda teha väljaspool hooaega kaks korda aastas..

Hüperketoneemia sündroom lastel ja noorukitel: patogenees, põhjused, diagnoosimine

Artikkel sisaldab tänapäevaseid andmeid energia metabolismi füsioloogia ja ketoonkehade rolli kohta selles. Arvesse võetakse ketoonide liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

Artikkel sisaldab tänapäevaseid andmeid energia metabolismi füsioloogia ja ketoonkehade rolli kohta selles. Vaadeldakse ketooni liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

2. osa. Loe artikli 6 numbrit 2017 algust.

Nälgimine

Paastumine on keha seisund, mis on seotud toidu tarbimise osalise või täieliku katkemisega. Näljaseisundis vähenevad keha olulisemad keha energiaallikad järsult. Keha toitumisvaeguse tingimustes tekib energia glükogeneesi intensiivistumise ja ketoonkehade sünteesi tõttu. Veresuhkru sisaldus väheneb normi alumise piirini (3,5 mmol / L) ja järgnevatel paastuperioodidel hoitakse sellel tasemel. Maksas ei suuda glükoos tühja kõhu ajal anda õiget kogust oksaloatsetaati, kuna rakus lihtsalt puudub glükoos. Seetõttu ei põle rasvhapped nälgimise ajal TCA-ks, vaid muutuvad ketoonkehadeks.

Maksa glükogeenivarude vähenemisega kaasneb suurenenud vabade rasvhapete tarbimine adipotsüütidest. Rasvhapete kontsentratsioon veres suureneb 3-4 korda võrreldes imendumisjärgse seisundiga. Ketokehade sisaldus veres pärast nädala paastu tõuseb 10-15 korda. Samal ajal pärsib süsivesikute puudus ketoonkehade oksüdeerumist, aeglustades nende sünteesi kõrgemateks rasvhapeteks [13].

Lihaste ja enamiku muude elundite energiavajadused on täidetud rasvhapete ja ketoonkehadega. Madala insuliinitaseme korral ei tungi glükoos lihasrakkudesse, glükoositarbijad on insuliinist sõltumatud rakud ja ennekõike ajurakud, kuid selles koes pakuvad bioenergeetikat osaliselt ketoonkehad. Sellel kontsentratsioonil dekarboksüülitakse atsetoäädikhape, moodustades atsetooni, mis eritub väljahingatavas õhus ja naha kaudu. Juba 3.-4. Päeval eraldub atsetooni lõhn suust ja näljutaja nahast.

Keha hõlmab alternatiivseid energiatootmise meetodeid - kesknärvisüsteemi tarbitavate ketohapete glükoneogeneesi ja sünteesi. Paast suurendab glükagooni vabanemist, mis aktiveerib lipolüüsi adipotsüütides ja maksa oksüdatsiooni. Oksaloatsetaadi kogus mitokondrites väheneb, kuna see, redutseerituna malaatiks, siseneb raku tsütosooli, kus see muundatakse taas oksaloatsetaadiks ja kasutatakse glükoneogeneesis..

Kudevalkude lagunemise tõttu jätkub glükoneogenees. Aminohapped moodustuvad lihasvalkude lagunemise tagajärjel ja kuuluvad pikaajalise tühja kõhu korral glükoneogeneesi. Püruvaat moodustub maksas laktaadist ja alaniinist. Paastumisel on tähtsaimad glükogeensed aminohapped alaniin ja glutamiin. Püruvaadi ja TCA metaboliidid on võimelised moodustama oksaloatsetaati ja osalema glükoneogeneesis.

Paastumine pärsib atsetüül-CoA kasutamist TCA-s ja seda kasutatakse ainult oksümetüülglutarüül-CoA sünteesiks, mis suurendab ketokehade moodustumist. Nendes tingimustes on ketokehad aju ja muude kudede alternatiivne (glükoos) energiamaterjal. Atsetüül-CoA katab 75% aju energiavajadusest [4].

Kui paastumine jätkub päevadeks või nädalateks, aktiveeruvad muud homöostaatilised mehhanismid, mis tagavad keha proteiinistruktuuri säilimise, aeglustavad glükoneogeneesi ja muudavad aju ketooni molekulide kasutamiseks. Ketoonide kasutamise signaaliks on nende kontsentratsiooni suurenemine arteriaalses veres. Pikaajalise paastumise korral on veres äärmiselt madal insuliini kontsentratsioon. Sellisel juhul on intensiivne ketogenees kompenseeriv adaptiivne vastus.

Ainevahetuse kiirus väheneb üldiselt: pärast nälgimist nädalas väheneb hapniku tarbimine umbes 40%, oksüdatiivsete protsesside pärssimine mitokondrites ja oksüdatiivse fosforüülimise pärssimine koos ATP moodustumisega, s.o tekib hüpoenergeetiline seisund..

Veres kogunevad ketoonkehad suruvad maha glükokortikoidide sekretsiooni ja aktiivsust, takistades sellega keha struktuurvalkude hävitamist ja pärssides glükagooni sekretsiooni [2]. Kui sel ajal manustatakse nälgavale inimesele alaniini või muid glükogeenseid aminohappeid, tõuseb veres glükoositase ja ketoonkehade kontsentratsioon väheneb..

Paastumise ajal pole ketoos ohtlik, kuna see ei ulatu ketoatsidoosi astmeni. Viimane areneb koos kaasnevate teguritega - dehüdratsioon, alkoholimürgitus ja muud seisundid.

Alkoholimürgitus

Ketohapete ületootmine ja ketoatsidoos pärast liigset joomist on tavaline täheldatud seisund. Etüülalkoholi katabolism toimub peamiselt maksa mitokondrites. Siin oksüdeeritakse 75–98% kehasse sattunud etanoolist. Alkoholi oksüdeerimine on keeruline biokeemiline protsess. Nikotiinamiidadeniindinukleotiid (NAD) mängib suurt rolli etanooli metabolismis. See ensüüm muundab etanooli toksiliseks metaboliidiks - atseetaldehüüdiks ja redutseeritud NADH-ks ning viimane vastab atsetoatsetaadi ja β-hüdroksübutüraadi sünteesile..

Alkoholdehüdrogenaas katalüüsib pöörduvat reaktsiooni, mille suund sõltub atsetaldehüüdi kontsentratsioonist ja NADH / NAD + suhtest rakus. Atseetaldehüüdi kontsentratsiooni tõus rakus kutsub esile ensüümi aldehüüdi oksüdaasi indutseerimise. Reaktsiooni ajal moodustub äädikhape.

Reaktsiooni käigus saadud äädikhape aktiveeritakse ensüümi atsetüül-CoA süntetaasi toimel. See reaktsioon toimub koensüüm A ja ATP molekuli kasutamisega. Saadud atsetüül-CoA, sõltuvalt ATP / ADP suhtest ja oksaloatsetaadi kontsentratsioonist hepatotsüütide mitokondrites, saab TCAs ära põletada või kasutada rasvhapete või ketoonkehade sünteesiks..

Alkoholismi algfaasis on TCA atsetüül-CoA raku peamine energiaallikas. Tsitraadis sisalduv liigne atsetüül-CoA jätab mitokondrid ja tsütoplasmas algab rasvhapete süntees.

Ägeda alkoholimürgituse perioodil, vaatamata suure koguse atsetüül-CoA olemasolule, vähendab oksaloatsetaadi puudumine tsitraadi moodustumist. Nendes tingimustes läheb ketokehade sünteesiks ülemäärane atsetüül-CoA. NADH kontsentratsiooni suurenemine võrreldes NAD + -ga aeglustab laktaadi oksüdatsioonireaktsiooni ja laktaadi / püruvaadi suhe suureneb. Laktaadi kontsentratsioon veres suureneb, see viib hüperlaktaatiideemia ja laktatsidoosi tekkeni. Laktaadi, atsetoäädikhappe ja β-hüdroksübutüraadi suurenenud sisaldus veres põhjustab alkoholimürgituse korral metaboolset atsidoosi [14].

Soodustab ketogeneesi tugevnemist koos alkoholimürgitusega, hüpoglükeemiliste seisunditega, mis on seotud oksendamise ja nälgimisega. Samuti on teada, et sellistel patsientidel väheneb insuliini tase veres, samal ajal suureneb kortisooli, kasvuhormooni, glükagooni ja adrenaliini sisaldus. Etanool pärsib glükoneogeneesi. Dehüdratsioon soodustab nendel juhtudel ketogeneesi.

Ketoos, rikkudes hormonaalset regulatsiooni

Vere glükoosisisaldust mõjutavad paljud hormoonid, ainult hüpoglükeemilist toimet põhjustab ainult insuliin. Kõigil hormoonidel on veresuhkru taseme tõusuga vastupidine toime: glükagoon, adrenaliin, glükokortikoidid, adrenokortikotroopne (ACTH), somatotroopne (STH), kilpnääret stimuleeriv (TSH), kilpnääre.

Insuliini ja vastassuunaliste hormoonide mõju reguleerib tavaliselt stabiilset veresuhkru taset. Madala insuliinikontsentratsiooni korral tugevneb teiste hormoonide nagu glükagooni, epinefriini, glükokortikoidide ja kasvuhormooni hüperglükeemiline toime. See juhtub isegi siis, kui nende hormoonide kontsentratsioon veres ei suurene..

Ketoosi patogenees türoksiini, glükokortikoidide, somatotropiini ja / või muude hormoonide liigiga on sisuliselt sarnane juba kaalutud ketohapete ületootmise mehhanismidega, mis on tingitud vastassuunahormoonide liigsusest [6]. On teada, et suurenenud kasvu perioodil, samuti hüpertüreoidismi korral, toimub märkimisväärne kehakaalu langus..

Stress

Stress aktiveerib sümpaatilist närvisüsteemi ja vabastab vastassuunalised hormoonid, kahandab keha süsivesikute varusid ning häirib maksa võimet sünteesida ja säilitada glükogeeni. Maas on liigselt esterdamata rasvhappeid. Suurenenud glükokortikoidide produktsiooni tagajärjel toimub valkude lagunemine ja ketogeensete aminohapete ketokehade suurenenud moodustumine.

Hüperkortisolism

Atsetoneemiline sündroom võib olla hüperkortisolismi esimene kliiniline ilming, kui haiguse iseloomulikud tunnused pole veel kujunenud.

Glükokortikoidid suurendavad rasvkoest neutraalsete rasvade mobiliseerumist ja pärsivad lipogeneesi. Kuid see kehas toimuv võib kattuda nende hormoonide muude mõjudega: võime põhjustada hüperglükeemiat ja stimuleerida insuliini sekretsiooni, glükogeeni kogunemine maksas, mis põhjustab rasvade mobilisatsiooni ja selle ladestumise rasvkoesse pärssimist; võime suurtes annustes edasi lükata rasva mobiliseerimist ja stimuleerida rasva oksüdatsiooni kasvuhormooni poolt.

See võib selgitada rasva kogunemist rasvavarudesse hüperkortisolismiga (haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom). Lisaks suurendab see seisund dihüdrokortisooni tootmist, mis stimuleerib pentoositsüklit ja süsivesikute muundamist rasvadeks. Kortikotropiin, stimuleerides glükokortikoidide sekretsiooni, võib mõjutada rasvade metabolismi samas suunas, kuid lisaks sellele on sellel lisaks neerupealiste rasva mobiliseeriv toime [6]..

Türotoksikoos

Kilpnäärmehormoonide ülemäärane sisaldus veres võib olla kilpnäärme ületalitlusega seotud haiguste tagajärg. Põhihaiguse raske komplikatsioon, millega kaasneb kilpnäärme ületalitlus, on türotoksiline kriis, mis on türeotoksikoosi kõigi sümptomite järsk süvenemine. Kilpnäärmehormoonide liigne tarbimine vereringesse põhjustab tõsiseid toksilisi kahjustusi südame-veresoonkonnale, maksale, närvisüsteemile ja neerupealistele. Kliinilist pilti iseloomustab terav erutus (kuni psühhoosini koos luulude ja hallutsinatsioonidega), mis asendatakse seejärel dünaamia, unisuse, lihasnõrkuse ja apaatiaga. Düspeptilised häired intensiivistuvad: janu, iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited. Maksa suurenemine on võimalik. Selle taustal on järsult suurenenud ketogeneesi protsessid, mis võib esile kutsuda atsetoneemia sümptomeid.

Türoksiinil on rasva mobiliseeriv toime. Hüpertüreoidismi korral paraneb süsivesikute metabolism. Suurenenud glükoositarbimine kudedes. Aktiveeritakse maksa ja lihaste fosforülaas, mille tagajärjel suureneb glükogenolüüs ja nende kudede glükogeeni sisaldus. Heksokinaasi aktiivsus ja glükoosi imendumine soolestikus suureneb, millega võib kaasneda seedetrakti hüperglükeemia. Aktiveerub maksainsulinaas, mis koos hüperglükeemiaga põhjustab saarelise aparatuuri intensiivset funktsioneerimist ja selle funktsionaalse kahjustuse korral võib põhjustada suhkruhaiguse arengut. Süsivesikute metabolismi pentoositee tugevdamine aitab kaasa NADPH-H2 moodustumisele. Neerupealistes põhjustab see steroidogeneesi suurenemist ja kortikosteroidide suuremat tootmist [4].

Hormoonide puudus

Hüpoglükeemia ilmneb alati panüpopituitarismis - haiguses, mida iseloomustab hüpofüüsi eesmise näärme funktsiooni langus ja funktsiooni kaotus (adrenokortikotropiini, prolaktiini, kasvuhormooni, follitropiini, lutropiini, türeotropiini sekretsioon). Selle tagajärjel väheneb järsult perifeersete endokriinsete näärmete funktsioon. Kuid hüpoglükeemia ilmneb ka endokriinsete organite primaarsete kahjustuste korral (neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon, Addisoni tõbi, hüpotüreoidism, neerupealise medulla hüpofunktsioon, glükagooni puudulikkus). Vastupidiinide hormoonide defitsiidiga väheneb maksas glükoneogeneesi kiirus (mõju võtmeensüümide sünteesile), perifeerias suureneb glükoosikasutus ja väheneb lihaste aminohapete moodustumine - glükoneogeneesi substraat.

Glükokortikoidide puudus

Esmane neerupealiste puudulikkus on neerupealise koore hormoonide sekretsiooni vähenemise tagajärg. See termin tähendab hüpokortikismi variante, mille etioloogia ja patogenees on erinevad. Neerupealiste puudulikkuse sümptomid arenevad alles pärast seda, kui 90% neerupealiste koest on hävitatud.

Neerupealiste puudulikkuse hüpoglükeemia põhjused on sarnased hüpogituitarismi hüpoglükeemia põhjustega. Erinevus on plokkide esinemise tasemes - hüpopituitarismi korral väheneb kortisooli sekretsioon AKTH puudulikkuse tõttu ja neerupealiste puudulikkuse korral neerupealiste kudede hävimise tõttu.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel võivad hüpoglükeemilised seisundid esineda nii tühja kõhuga kui ka 2-3 tundi pärast sööki, mis on rikas süsivesikutega. Rünnakutega kaasneb nõrkus, nälg, higistamine. Hüpoglükeemia areneb kortisooli sekretsiooni vähenemise, glükoneogeneesi ja maksa glükogeenivarude vähenemise tagajärjel.

Katehhoolamiini puudus

See seisund võib esineda neerupealiste puudulikkusega koos neerupealise medulla kahjustusega. Katehhoolamiinide sisenemisel vereringesse reguleerivad nad insuliini vabanemist ja metabolismi, vähendades seda ja suurendades ka glükagooni vabanemist. Katehoolamiinide sekretsiooni vähenemisega täheldatakse hüpoglükeemilisi seisundeid, mis on põhjustatud insuliini liigsest tootmisest ja glükogenolüüsi vähenenud aktiivsusest.

Glükagooni puudus

Glükagoon on hormoon, mis on füsioloogiline insuliini antagonist. Ta osaleb süsivesikute ainevahetuse reguleerimises, mõjutab rasvade ainevahetust, aktiveerides rasvu lagundavaid ensüüme. Põhilise glükagooni koguse sünteesivad kõhunäärme saarekeste alfa-rakud. Siiski on kindlaks tehtud, et kaksteistsõrmiksoole limaskesta ja mao limaskesta spetsiaalsed rakud sünteesivad ka glükagooni. Kui glükagoon siseneb vereringesse, põhjustab see veresuhkru kontsentratsiooni suurenemist kuni hüperglükeemia tekkeni. Tavaliselt hoiab glükagoon ära glükoosikontsentratsiooni liigse languse. Tänu glükagooni olemasolule, mis hoiab ära insuliini hüpoglükeemilise toime, saavutatakse kehas glükoosi metabolismi peenregulatsioon.

Ülaltoodud hormoonide vaeguse korral väheneb insuliini sisaldus ja ketokehade eritumine uriiniga [4].

Maksa roll halvenenud energiavahetuses

Maks on seotud seerumi normaalse glükoositaseme hoidmisega glükogenogeneesi, glükogenolüüsi ja glükoneogeneesi kaudu. Maksahaiguste süsivesikute metabolismi häired põhinevad mitokondrite kahjustusel, mis põhjustab oksüdatiivse fosforüülimise vähenemist. Maksafunktsioon on sekundaarselt mõjutatud. Raske ägeda hepatiidi korral täheldatakse reeglina hüpoglükeemiat ja maksatsirroosi korral seda lõppjärgus - koos maksapuudulikkusega [15]. Hüpoglükeemiat seletatakse maksa võime vähenemisega (parenhüümi ulatusliku kahjustuse tõttu) glükogeeni sünteesimiseks ja insuliini (ensüümi lagundava ensüümi) tootmise vähenemisega..

Süsivesikute puudus põhjustab ka anaeroobse glükolüüsi suurenemist, mille tagajärjel happed metaboliidid kogunevad rakkudesse, põhjustades pH langust. Maksatsirroosiga võib suureneda ka laktaadi sisaldus vereseerumis, kuna maksa vähenenud võime seda glükoneogeneesi jaoks kasutada.

Maksahaiguste korral suureneb rasvade roll energiaallikana. Maksas sünteesitakse rasvhapped ja lagundatakse atsetüül-CoA-ks, samuti toimub ketoonkehade moodustumine, küllastumata rasvhapete küllastumine ja nende kaasamine neutraalsete rasvade ja fosfolipiidide taas sünteesi. Rasvhapete katabolismi teostatakse β-oksüdatsiooni teel, mille peamine reaktsioon on rasvhapete aktiveerimine koensüümi atsetüül-CoA ja ATP osalusel. Vabanenud atsetüül-CoA läbib mitokondrites täieliku oksüdatsiooni, mille tulemusel varustatakse rakke energiaga.

Mitmete maksahaiguste korral väheneb ka lipoproteiinide süntees, mis viib triatsüülglütseriidide kuhjumiseni koos järgneva maksa infiltratsiooni ja rasvade degeneratsiooniga. Selle seisundi põhjusteks on eriti lipotroopsete ainete puudus toidus (koliin - letsitiini, metioniini komponent). Ketokehade moodustumine suureneb [4].

Niisiis, sekundaarse atsetoonsündroomi kliiniline pilt hõlmab otseselt ketoosi nähtusi, põhihaiguse tunnuseid, mille vastu ketoos välja arenes, samuti patoloogilise protsessi käivitanud seisundi ilminguid (stress, liigne treenimine, infektsioon jne)..

Atsetoneemiline tsükliline oksendamine

Praktikas tuleb tegeleda idiopaatilise atsetoneemilise oksendamisega, mis toimub ketoatsidoosiga (atsetoneemiline oksendamine, mittediabeetiline ketoatsidoos). Ingliskeelses kirjanduses on see hõlmatud idiopaatilise tsüklilise oksendamise sündroomiga [16, 17].

Atsetoneemilise oksendamise patogenees ei ole täielikult teada. Eeldatakse, et lastel pärast nakkushaigusi, koljuvigastusi ja kesknärvisüsteemi orgaanilisi haigusi pikka aega hüpotalamuse-dientsefaalses piirkonnas püsib stagneerunud elevuse domineeriv keskkond hüpotalamuse-diencephalic piirkonnas, kutsudes esile rasva ainevahetuse häireid (suurenenud ketogenees, kahjustatud süsivesikute varud kehas). Atsetooni oksendamise patogeneesis võivad olulised olla põhiseaduspärasuse rikkumised, maksaensüümide süsteemide suhteline ebaõnnestumine ja metabolismi endokriinsüsteemi reguleerimise häired..

Tsüklilise oksendamise sündroomi kui mitokondriaalse patoloogia mõiste on paljutõotav [18, 19]. Kuna mitokondrid on piltlikult öeldes raku energiajaamad, siis häirib see haigus energia metabolismi. Stressi ja hüpoksia tingimustes on energia metabolism häiritud, kuna ülekaal on kiirem anaeroobne glükolüüs, kuid moodustub ainult 2 ATP molekuli, aeroobsetes tingimustes aga 38 [5]. Tekib energiapuudus.

Sellised häired on tihedalt seotud puriini metabolismi häiretega, kuna kehas säilitatakse energiat nukleotiidide kujul, mille hulgas adeniin ja guaniin on puriin, ning need metaboliseeritakse kusihappeks ning tümiin, tsütosiin ja uratsiil on pürimidiin ning metaboliseeruvad ketokehade, ammoniaagi ja β-isovõihape. Need vaated ühendavad patogeneetiliselt tsüklilise oksendamise sündroomi ja atsetoneemilise oksendamise sündroomi ning selgitavad ka metaboolse korrektsiooni vajadust ja võimalikke viise..

Teised usuvad, et ketokehade järsu kasvu põhjuseks võib olla rasvade ja ketogeensete aminohapete liigse sisaldusega laste ebapiisav süsivesikute tarbimine..

Kriisid võivad tekkida ootamatult mitme nädala või kuu tagant. Provotseerivad tegurid võivad olla järgmised: dieedi rikkumine (praetud ja küpsetatud toidud), palavik, söömisest keeldumine, füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Tsüklilise oksendamise sündroomi esilekutsujateks on isutus, letargia või suurenenud erutuvus, iiveldus, peavalud, kõhuvalu, atsetooni lõhn suust.

Siis toimub korduv või alistamatu oksendamine, mis võib kesta üks kuni viis päeva. Krambivad kõhuvalu hullemaks. Kriisi ajal muutub patsient uniseks. Oksendamise tagajärjel võivad tekkida hemodünaamilised häired: tahhükardia, pehme pulss, summutatud südamehelid, hüpotensioon.

Maks on mõõdukalt laienenud. Mõnel juhul temperatuur tõuseb. Väljahingatavas õhus ja oksendades on tunda mädanenud õunte lõhna. Uriinis on kõrge kontsentratsioon ketoonkehi. Krambid võivad iseeneslikult ravita.

Ketoonkehade liigil on narkootiline toime kesknärvisüsteemile, mis avaldub kliiniliselt letargia, letargia korral.

Biokeemiline vereanalüüs näitab lipiidide metabolismi rikkumist (hüperkolesteroleemia), kalduvust hüpoglükeemiale, hüperketoneemiat. Üldises vereanalüüsis: mõõdukas leukotsütoos, neutrofiilia, kiirenenud ESR.

Atsetooni leidub uriinis ja väljahingatavas õhus ning ketoonkehade suurenenud kontsentratsioon on veres. Elektroencefalogramm paljastab mitmesugused kõrvalekalded, mis pärast rünnaku peatumist täielikult ei kao.

See sündroom on sagedamini koolieelses eas ja sellega kaasnevad korduvad oksendamised ja ketoonemia. Sellistel patsientidel ilmneb sageli ülitundlikkus, kusihappe nefropaatia, suhkurtõbi, rasvumine..

Ketoos pikaajalise oksendamise, alatoitluse või nälgimisega on klassikaline kompenseeriv protsess, mille eesmärk on kompenseerida ketohapete alternatiivsetest energiaallikatest tulenev energiadefitsiit, täpsemalt süsivesikute puudus.

Atsetooni oksendamise sündroomi diagnoosi saab kinnitada alles pärast muude oksendamisega kaasnevate haiguste välistamist: pimesoolepõletik ja peritoniit, entsefaliit, meningiit, peaaju turse, mürgistus, toksikoos ja nakkushaigused jne. Kuid peamiselt diabeetiline ketoatsidoos..

Enamiku laste atsetoneemilised kriisid lakkavad pärast 10–12 aastat, kuid on suur tõenäosus selliste patoloogiliste seisundite tekkeks nagu podagrakriisid, hüpertensiivset tüüpi vegetatiivne-veresoonkonna düstoonia, arteriaalne hüpertensioon..

Laste ja noorukite mööduvat ketoosi saab tuvastada palaviku, stressi, nakkushaiguste, paastumise (haiguse ajal), rasvarikaste toitude söömise ja pingelise kehalise aktiivsusega. Nendel juhtudel ei ole ketokehade sisaldus uriinis suurem kui 2+.

Ravi

Hüperketoneemia ravi ja ennetamine sõltuvad selle esinemise põhjusest, kuid kõikidel juhtudel on need suunatud maksa funktsiooni parandamisele ja energia metabolismi normaliseerimisele. See saavutatakse rasvasisalduse piiramisega dieedis, kirjutades välja lipotroopseid aineid (metioniini jne), vajadusel B-vitamiine - insuliini, kokarboksülaasi.

Tsüklilise atsetoneemilise oksendamise sündroomi rünnaku ajal on haigusseisundi raskusastmest peamised tegurid raske dehüdratsioon, hüpovoleemia, metaboolne atsidoos ja elektrolüütide häired. Kõigepealt on vaja atsidoosi kõrvaldada: määrake mao- ja soolte loputus 1-2% naatriumvesinikkarbonaadi lahusega. Antiketogeenseid omadusi omavad 5–10% glükoosilahus koos vajaliku koguse insuliini lisamisega, aga ka Ringeri lahus [20].

Kui joomine ei kutsu esile oksendamist, on soovitatav magustatud tee, Regidron, Oralit - sageli ja väikestes kogustes. Pärast seisundi paranemist ja vedeliku võtmise võimaluse ilmnemist on ette nähtud lapse toitmine. Dieet peaks sisaldama kergesti seeditavaid süsivesikuid ja piiratud koguses rasva (manna, kaerahelbed, tatar putru; kartulipüree, küpsetatud õunad, kreekerid, kuivad küpsised).

Niisiis, ketooni sündroomi tekkemehhanismide väljaselgitamine, ketoosi tekkimise tõenäolisemate põhjuste väljaselgitamine võimaldavad kindlaks teha haiguse tekke ning normaliseerida seeläbi patsiendi seisundit ja hoida ära ketoonuse kordumise..

Kirjandus

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Bioloogiline keemia. Õpik. 3. toim. M.: Meditsiin, 2004.704 lk..
  2. Stryer, Lubert. Biokeemia (neljas väljaanne). New York: W. H. Freeman and Company, 1995. Lk 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Inimese biokeemia. Per. inglise keelest. M.: Mir, 1993. T. I. 381 s.
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Patokeemia alused. SPb: Elbi-SPb, 2000,687 s.
  5. Endokrinoloogia ja ainevahetus. 2 köites / toim. Fehling F. jt. Per. inglise keelest. Kandrora V. I., Starkova N. T. M.: Meditsiin, 1985. T. 2,416 s.
  6. Endokrinoloogia: riiklik juhend / toim. Dedova I. I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Laste diabeetilise kooma ravi. Juhised. M., 2006,14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. jt. Laste glükogeeni säilitushaiguse kui ketootilise hüpoglükeemia põhjustaja hinnang // J Inherit Metab Dis. 2015, mai; 38 (3): 489-493.
  9. Chibiras P.P.Hüpoglükeemiline ketoneemia kui laste neurotoksikoosi põhjus // Emaduse ja lapsepõlve kaitseküsimused. 1982. Nr 2. P. 30–33.
  10. Geenid S. G. hüpoglükeemia. Hüpoglükeemiline sümptomite kompleks. M.: Meditsiin, 1970,236 s.
  11. Cronenberg G. M. et al. Rasvumine ja lipiidide ainevahetuse häired. Per. inglise keelest. toim. I.I.Dedova, G.A.Melnitšenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010.264 s.
  12. Lukjanchikov V.S.Ketoos ja ketoatsidoos. Patokeemiline ja kliiniline aspekt // RMJ, 2004, kd 12, nr 23, lk. 1301.
  13. Maslovskaya A. A. Ketoosi arengu mehhanism suhkruhaiguse ja nälgimise korral // Grodno Riikliku Meditsiiniülikooli ajakiri. 2012, nr 3 (39), 8–10.
  14. Kiirabi. Per. inglise keelest. / Toim. J. E. Tintinally, R. L. Crome, E. Ruiz. M.: Meditsiin, 2001,1000 s.
  15. Ryabchuk F. N., Pirogova Z. I. Koensüümi atsetüülimine ja vabade rasvhapete sisaldus veres atsetoneemia ja sapiteede puudulikkusega lastel // Raviarst. 2012, nr 8, lk. 42–46.
  16. Li BUK: tsükliline oksendamine: uus arusaam vanast häirest // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48–62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Atsetoneemilise oksendamise loodusliku ajaloo ja kliinilise kirjelduse hindamine. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. jt. Tsüklilise oksendamise sündroom ja mitokondrite DNA mutatsioonid // Lancet. 1997, 350: 1299-1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. jt. Mitokondriaalne DNA mutatsioon (A3243 G mtDNA) tsüklilise oksendamisega perekonnas // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V.Laste atsetoneemilise sündroomi terapeutilised lähenemisviisid // Lapse tervis. 2012, nr 1, lk. 61-65.

V. V. Smirnov 1, arstiteaduste doktor, professor
A. V. Simakov

FGBOU IN RNIMU neid. N. I. Pirogova, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Atsetoneemiline sündroom: põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Atsetoneemiline sündroom on keha eriline reaktsioon ketoonkehade liigsele akumuleerumisele veres. See on terve hulk kliinilisi sümptomeid, mis tulenevad ainevahetushäiretest ja keha joobeseisundist. Laste atsetoneemiline oksendamine ei ilmne ilma põhjuseta. Patoloogilise seisundi põhjused on stress, psühho-emotsionaalne ületreening, füüsiline ülekoormus, vead toitumises, äge infektsioon ja mitmesugused haigused. Enne rünnaku algust muutub laps tujukaks, valgeks, nõrgaks, ta keeldub söömast, kurdab valu kõhus ja peas.

Keha töötab pidevalt metaboolseid protsesse. Vere ja lümfi vooluga satuvad toitained kudedesse ja organitesse ning lagunemissaadused ja toksiinid erituvad. Ainevahetushäired mõjutavad kahjulikult inimese tervislikku seisundit. Glükoosipuuduse ja rasvade lagunemisprotsessi aktiveerimise tulemusel ilmuvad verre ketoonkehad. Valkude ja rasvade häiritud metabolism põhjustab lagunemisproduktide akumuleerumist kehas, metaboolsete muutuste edasist progresseerumist ja üldist joobeseisundit. Ketokehade kõrge kontsentratsioon veres avaldub atsetoonikriisi rünnakutega ja lõpeb lastel atsetooni sündroomi arenguga..

Seda vaevust peetakse üheks neuroartriidi diateesi ilmingutest. See avaldub halvustamatu oksendamise näol, vaheldumisi heaolu perioodidega; atsetooni lõhn suust; joobeseisundi nähud, dehüdratsioon ja kõhu sündroomid. Haiged lapsed on kergesti äratatavad, neil on hea mälu ja õppimisvõime, nad on eakaaslastest vähem kaalus ja füüsilises arengus, kuid on psühho-emotsionaalses mõttes ees. 12 aasta pärast kaob patoloogia täielikult. Sündroomil on kood vastavalt RHK-10 R82.4 ja nimele "Acetonuria". See esineb sagedamini 5-6-aastastel koolieelsetel lastel.

Patoloogia diagnoosimine põhineb kliinilistel andmetel ja laboratoorsete testide tulemustel. Sündroomi iseloomulikud tunnused on vee-elektrolüütide tasakaalustamatus koos ketonuuria ja hüperammonemiaga. Patoloogia peamine diagnostiline kriteerium on uriinis sisalduva atsetooni positiivne test.

Atsetoneemiaga patsientidele antakse infusioonravi, antakse puhastusvahendeid ja määratakse süsivesikute-köögiviljade dieet. Terapeutilised meetmed võivad ära hoida atsetoonikriisi ja leevendada märkimisväärselt lapse seisundit. Kriisi algus möödub kiiresti ja ilma komplikatsioonideta. Kui haigust ei peatata õigeaegselt ja lastakse oma kursil kulgeda, võivad tagajärjed olla kõige kurvemad..

Atsetooni sündroomi tüübid:

  • Primaarne sündroom on eraldi nosoloogiline üksus, mille peamine manifestatsioon on korduv oksendamine. Rasvase toidu liigne söömine või pikaajaline nälgimine võib esile kutsuda selle ägenemise. Haigus areneb neuroartriitilise diateesiga lastel.
  • Sekundaarne sündroom on siseorganite haiguste ja ägedate palavikuhaiguste ilming. See on seotud endokrinopaatiate, ägedate infektsioonide, aju traumade ja neoplasmide, hematoloogiliste ja seedehäirete käiguga.

Etioloogia

Süsivesikute puudus põhjustab kehas energiapuudust ja lipolüüsi kompenseerivat aktiveerimist, mille tulemuseks on rasvhapete liig. Tavaliselt muundatakse tervetel inimestel maksas maksas atsetüülkoensüüm A-ks, millest suurem osa on seotud kolesterooli moodustumisega ja väiksem osa kulub ketoonkehade moodustamiseks. Kui lipolüüs suureneb, muutub ka atsetüülkoensüümi A kogus ülemääraseks. Selle kasutamiseks on ainult üks viis - ketoonkehade moodustamine või ketogenees. Lapse ebapiisavalt kohandatud seedesüsteem ja kiirenenud metabolism häirivad ketolüüsi. Ketoonkehad kogunevad veres, põhjustavad happe-aluse tasakaaluhäireid ning avaldavad toksilist mõju kesknärvisüsteemile ja seedetraktile.

Täiskasvanutel areneb atsetooni sündroom, kui puriini metabolism on häiritud. See on veel üks mehhanism energiadefitsiidi täiendamiseks, kui veres pole piisavalt süsivesikuid - sisemiste valguvarude kasutamine. Süsivesikute lagunemisel moodustuvad glükoos ja vesi ning valkude lagunemise ajal paljud vahesaadused, mis kujutavad endast elusorganismile teatavat ohtu. Nende hulgas on ketoonkehad - atsetoäädik- ja beeta-hüdroksübutüürhapped, atsetoon. Nende liigne sisaldus veres põhjustab atsetooni sündroomi..

Patoloogia arengut provotseerivad tegurid:

  1. psühhomotoorne ületreening,
  2. mürgitus,
  3. tugev valu,
  4. päikesekiirgus,
  5. Kesknärvisüsteemi kahjustus,
  6. nakkused,
  7. alkoholism,
  8. treeningstress,
  9. toitumisfaktorid - pikaajaline tühja kõhuga söömine või rasvhapete ja valgurikaste toitude ülesöömine,
  10. rasedate naiste toksikoos - nefropaatia, eklampsia,
  11. pärilikkus - podagra, sapikivi ja urolitiaasi esinemine sugulastel, ateroskleroos,
  12. neerupuudulikkus,
  13. seedeensüümide puudus,
  14. sapijuhade düskineesia.

Ketoonkehad muundatakse oksüdeerimise käigus veeks ja süsinikdioksiidiks. Need biokeemilised reaktsioonid toimuvad aktiivselt skeletilihastes, müokardis ja ajukoes. Nad jätavad keha muutumatuks neerude, kopsude ja seedetrakti kaudu. Kui nende moodustumise protsess on kiirem kui kasutamisprotsess, tekib ketoos.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  • provokatiivne tegur,
  • ketokehade suurenenud sisaldus,
  • ketoatsidoos,
  • kopsude hüperventilatsioon,
  • süsihappegaasi langus veres,
  • vasokonstriktsioon - veresoonte ahenemine,
  • kooma,
  • membraanide lipiidikihi kahjustus,
  • hüpokseemia,
  • seedetrakti limaskesta ärritus,
  • kliinilised ilmingud - oksendamine, kõhuvalu.

Sümptomid

Patoloogia avaldub järgmiste kliiniliste nähtude kaudu:

  1. Närvilisus ja ärrituvus on närvi suurenenud erutuvuse tunnused,
  2. Neurasthenia - lihtne erutuvus ja närvifunktsioonide kiire ammendumine,
  3. Õhuke kuju,
  4. Pelgus, kartlikkus ja eraldatus uutes olukordades,
  5. Kerge uni, sagedane unetus, õudusunenäod,
  6. Ülitundlikkus lõhnade, helide ja pimestamise suhtes,
  7. Emotsioonide ebastabiilsus,
  8. Kõne, mälu, teabe tajumise kiire areng,
  9. Sotsiaalne väärkohandamine.

Atsetoneemiline kriis on tüüpiline patoloogia ilming, mis sageli ilmneb järsult ja mõnikord pärast esiletoojaid: apaatia, ükskõiksus või agitatsioon, ärevus, isutus, düspepsia.

  • Atsetoonikriisi peamine märk on korduv või alistamatu oksendamine, mida iseloomustab stereotüüpia: iga uus episood kordab eelmist. Oksendamine sisaldab sageli sappi, lima ja verd. Atsetoneemilise oksendamisega kaasnevad peaaegu alati joobeseisund, dehüdratsioon, kõhuvalu ja muud nähud..
  • Mürgistuse sündroom avaldub palavikus, külmavärinates, tahhükardias, lihasvalu, artralgia, õhupuudus.
  • Dehüdratsiooni sündroom - lihaste hüpotoonia, nõrkus, naha kuivus ja kahvatus, sarlakide põsepuna põskedel, silmade tagasitõmbumine.
  • Võimalik on meningeaalsete sümptomite, tahhüpnea, krampide ilmnemine rasketel juhtudel.
  • Kõhusündroom avaldub ebamugavust ja valu epigastriumis, väljaheite häireid, düspeptilisi sümptomeid.
  • Patsientidel diurees väheneb, ilmneb ebameeldiv atsetooni lõhn suust, nahast, uriinist ja oksendamisest. Maks suureneb pärast oksendamise peatamist.

Kliinilised nähud suurenevad järk-järgult. Laps muutub uniseks, uniseks, ärrituvaks. Haiguse esimesed rünnakud võivad ilmneda isegi vastsündinu perioodil ja kaovad täielikult puberteedieas.

Ülaltoodud sümptomite esinemise korral leitakse veres palju ketokehasid ja uriinis atsetooni. Atsetoneemilist oksendamist on raske peatada. Dehüdratsiooni vältimiseks tuleks seda teha nii kiiresti kui võimalik. Vastasel juhul suureneb patsientidel maks, suureneb leukotsüütide arv veres ja tekib ketoatsidootiline kooma..

Diagnostilised meetmed

Patoloogia diagnoos tehakse pärast patsiendi põhjalikku uurimist. Selleks koguge elu- ja haiguslugu, kuulake kaebusi, uurige kliinilisi tunnuseid ja täiendavate testide tulemusi. Patsientidel leitakse veres põletikulisi muutusi, naatriumi ja kaaliumi kontsentratsiooni suurenemist või vähenemist, glükoosi langust, hüpokloreemiat, pH nihet happelisele küljele, hüperkolesteroleemiat, lipoproteineemiat, ketoonkehade suurt kontsentratsiooni. Uriinis tuvastatakse glükosuuria ja ketonuuria. Instrumentaalne diagnostika seisneb kõhunäärme, kõhuorganite ja neerude ultraheliuuringu läbiviimises. Ehhokardioskoopia tuvastab vasaku vatsakese diastoolse ja insuldi mahu vähenemise.

Kõik patsiendid vajavad konsulteerimist endokrinoloogia, kirurgia, neuroloogia, gastroenteroloogia valdkonna spetsialistidega.

Ketokehade kontsentratsiooni uriinis ja veres on võimalik kindlaks teha kliinilises laboris või kodus. Venoosne veri võetakse hommikul tühja kõhuga. Enne seda on alkoholi suitsetamine ja joomine keelatud. Kõigil eelõhtul patsientidel soovitatakse mitte olla närvis ja mitte muuta oma tavapärast dieeti. Uriin kogutakse hommikul steriilsesse anumasse pärast väliste suguelundite hügieeni.

Kodus kasutatakse katsesüsteeme - indikaatorribad, vastavalt värvuse astmele, tehakse järeldused atsetooni olemasolu kohta uriinis. Selleks on olemas tabelid, milles iga värv vastab ketoonkehade ühele või teisele kontsentratsioonile. Testriba kastetakse mõneks sekundiks uriiniga ja lastakse oodata 2–3 minutit. Selle aja jooksul toimub keemiline reaktsioon. Seejärel kontrollige riba värvi testiga kinnitatud skaalaga..

Ravi

Lapse esimeste patoloogia tunnuste ilmnemisel on vaja seda joota mineraalveega, kibuvitsade keetmise või magustamata teega, tavalise joogiveega ilma gaasi lahustunud glükoosiga. Kui atsetooni tase on märkimisväärselt tõusnud, on vajalik maoloputus ja puhastav klistiir. Siis antakse lapsele enterosorbendid - "Aktiivsüsi", "Enterosgel". Dehüdratsiooni vältimiseks tuleks lapsele pidevalt vett anda. Tavaliselt andke 1–2 lonksu iga 5 minuti tagant. See fraktsionaalne joomine aitab vähendada oksendamist, normaliseerib ainevahetust ja vähendab neerude koormust. Ketoatsidootilise oksendamise korral on näidustatud 12-tunnine paast.

Lapse igapäevase dieedi range kontroll võimaldab tulevikus vältida sündroomi ägenemist. Haigetel lastel on keelatud konservid, hapukurk, sooda, kiirtoit, suupisted, rasvased ja praetud toidud. Düsfunktsionaalsel perioodil peate järgima dieeti 2-3 nädala jooksul. Menüü peaks koosnema riisipuderist, kartulist, tailihast, köögiviljapuljongisupist, ürtidest ja köögiviljadest, dieedil küpsetatud õuntest, küpsistest.

Atsetoneemiline kriis on näidustus lapse hospitaliseerimiseks. Patsiendid läbivad võõrutusravi, patogeneetilise ja sümptomaatilise ravi, mille eesmärk on leevendada valu ja tunde oksendada, normaliseerida kehas elektrolüütide tasakaalu.

  1. Dieediteraapia seisneb rasvade väljajätmises toidust, kergesti seeditavate süsivesikute ja piisava koguse vedeliku ülekaalus. Patsientidele näidatakse rikkalikku fraktsionaalset toitumist.
  2. Eksikoosiga kasutatakse lahuseid, mis valmistatakse pulbrist või valmispreparaatidest sõltumatult. Kõige sagedamini kasutavad nad "Regidron", "Glucosolan", bioriisi või porgandi-riisi dekoktide, "Oralit", "Gidrovit", "Gidrovit Forte", "Orsol".
  3. Infusioonravi põhineb ravimite intravenoossel manustamisel, mille eesmärk on taastada kehas elektrolüütide ja happe-aluse seisund. Patsientidele süstitakse kolloidseid ja kristalloidseid lahuseid - soolalahust, Ringeri, glükoosi, "Polyglyukin", "Reogluman", "Reopolyglyukin", "Gemodez"..
  4. Antimikroobne ravi viiakse läbi vastavalt näidustustele - antibakteriaalsed ja viirusevastased ained.
  5. Peamiste sümptomite kõrvaldamiseks kasutage antiemeetilisi ravimeid "Cerucal", "Raglan", spasmolüütikume "Drotaverin", "Papaverin", rahustid "Persen", "Novopassit", hepatoprotektoreid "Hepabene", "Carsil", "Essentiale", prokineetikat "Motilium". "," Metoklopramiid ", metaboolsed ravimid" tiamiin "," kokarboksülaas "," püridoksiin ".
  6. Neeru hemodialüüs on näidustatud, kui elundi filtreerimisfunktsioon on märkimisväärselt halvenenud. See meetod võimaldab teil verd puhastada kahjulikest ainetest ja lagunemisproduktidest. Patsiendi veri ja spetsiaalne vesilahus läbivad seadet ja näivad olevat sõelutud. See naaseb kehasse puhastatud kujul.
  7. Taimne ravim - palderjanijuure, emajuure, pojengi infusioon, millel on kerge rahustav toime.

Nõuetekohane ravi võib kõrvaldada atsetoonikriisi sümptomid 2-5 päeva jooksul.

Interictaalse perioodi spetsialistide kliinilised soovitused:

  • On vaja jälgida lapse toitumist, toita teda peamiselt piimatoodete ja taimsete saadustega ning vältida vigu dieedis.
  • Nakkushaiguste arengu vältimiseks peaksite järgima isikliku hügieeni reegleid, ärge külastage rahvarohkeid kohti, tehke elementaarseid epideemiavastaseid meetmeid.
  • Stress ja emotsionaalne stress on haiguse provokaatorid. Vanemad peaksid looma perekonnas soodsa õhkkonna ja suutma kaitsta oma last konfliktide ja negatiivsete emotsioonide eest.
  • Interictaalsel perioodil kirjutatakse haigetele lastele välja multivitamiinide kompleksid, maksa funktsiooni parandavad ravimid, ensüümid, terapeutilised vannid ja massaaž.

Traditsioonilise meditsiini abil saab oksendamise peatada ja üldist heaolu parandada. Tavaliselt kasutatakse dekoktide ja infusioonidena sidrunmelissi, piparmünti, tüümiani, kastanipuu, hapuoblikat ja kibuvitsa, pohli. Põletikuvastaste, valuvaigistavate ja diureetiliste omadustega ravimtaimed: saialill, pojeng, kadakas, astelpaju, nõges, kaselehed.

Atsetooni sündroomiga lapsed on kõige vastuvõtlikumad suhkurtõve tekkele. Seetõttu jälgib neid laste endokrinoloog ja võtab igal aastal vereanalüüsi glükoositaluvuse määramiseks. Sellistele lastele näidatakse kevadel ja sügisel 2 korda aastas vitamiinravi, samuti iga-aastast sanitaarravi.

Prognoos ja ennetamine

Patoloogia prognoos on suhteliselt soodne. Vanusega kriiside sagedus väheneb järk-järgult ja peatub siis täielikult. 11–12-aastaselt kaob haigus iseseisvalt ja kõik selle sümptomid kaovad. Õigeaegne ja pädev meditsiiniline abi võimaldab teil peatada ketoatsidoosi, samuti vältida raskete komplikatsioonide ja tagajärgede tekkimist.

Sündroomi arengu vältimiseks on vaja teavitada vanemaid, kelle lapsed kannatavad neuroartriitilise diateesi all, võimalike provotseerivate etiopatogeneetiliste tegurite kohta. Spetsialistide kliinilised soovitused võimaldavad vältida vaevuse teket:

  1. ära koorma last rasvaste toitudega,
  2. veenduge, et laps ei nälgiks,
  3. viige läbi kõvenemise ja vee protseduurid,
  4. vaktsineerige laps õigeaegselt,
  5. tugevdada immuunsust,
  6. normaliseerida soole mikrofloorat,
  7. magada vähemalt 8 tundi päevas.

Haiged lapsed on vastunäidustatud otsese päikesevalguse, stressi ja konfliktiolukordades. Uute rünnakute vältimiseks on vaja läbi viia ARVI ennetus. Selleks peaksite juhtima aktiivset eluviisi, karastuma, kõndima värskes õhus. Kui kohtlete ennast õigesti ja järgite kõiki meditsiinilisi juhiseid, taanduvad lapse kriisid igavesti.