Kollatõbi vastsündinutel

Kollatõbi ehk hüperbilirubineemia visuaalne manifestatsioon hõlmab erineva päritoluga sündroome, mille ühiseks tunnuseks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb välimus

Kollatõbi ehk hüperbilirubineemia visuaalne manifestatsioon hõlmab erineva päritoluga sündroome, mille ühiseks tunnuseks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb naha kollasuse ilmnemine. Täiskasvanutel naha värvumine toimub siis, kui bilirubiini tase tõuseb üle 34 μmol / L, vastsündinutel - kui bilirubiini tase on 70 kuni 120 μmol / L.

Vastsündinu perioodi kollatõbi, mis on põhjustatud liigse bilirubiini kogunemisest veres, on tavaline ja vajab mõnikord kiiret ravi. Kaudne bilirubiin on neurotoksiline mürk ja teatud tingimustel (enneaegsus, hüpoksia, hüpoglükeemia, pikaajaline kokkupuude jne) põhjustab subkortikaalsete tuumade ja peaajukoore spetsiifiline kahjustus - nn bilirubiini entsefalopaatia. Erinevate allikate sõnul ilmneb kollatõbi esimesel elunädalal 25–50% -l sündinud lastest ja 70–90% -l enneaegsetest imikutest..

Bilirubiin on heemi katabolismi lõppsaadus ja moodustub peamiselt hemoglobiini lagunemise tagajärjel (umbes 75%) heemi oksügenaasi, biliverdiini reduktaasi ja mitteensüümsete redutseerivate ainete osalusel retikuloendoteliaalse süsteemi (RES) rakkudes. Teised bilirubiini allikad on müoglobiin ja heemi sisaldavad maksaensüümid (umbes 25%).

Bilirubiini looduslik isomeer, kaudne vaba bilirubiin, on lipiidides kergesti lahustuv, kuid vees halvasti lahustuv. Veres seob see kergesti albumiiniga keemilist sidet, moodustades bilirubiini-albumiini kompleksi, mille tõttu siseneb kudedesse ainult alla 1% saadud bilirubiinist. Teoreetiliselt võib üks albumiini molekul siduda kahte bilirubiini molekuli. Kombinatsioonis albumiiniga siseneb bilirubiin maksa, kus see tungib aktiivse transpordi kaudu tsütoplasmasse, seostub Y- ja Z-valkudega ning transporditakse endoplasmaatilisse retikulumisse. Seal ühendatakse uridiindifosfaatglükuronüültransferaasi (UDPGT) mõjul bilirubiini molekulid glükuroonhappega ja moodustub monoglükuronidbilirubiin (MGB). MGB transportimisel läbi tsütoplasmaatilise membraani sapi kapillaaridesse kinnitatakse teine ​​bilirubiini molekul ja moodustub diglükuronidbilirubiin (DHB). Konjugeeritud bilirubiin on vees lahustuv, mittetoksiline ja eritub sapiga ja uriiniga. Seejärel eritub DHB kujul olev bilirubiin sapi kapillaaridesse ja koos sapiga soolestiku luumenisse. Soolestikus toimub soole mikrofloora mõjul bilirubiini molekulide edasine muundumine, mille tulemusel moodustub sterkobiliin, mis eritub väljaheitega.

Peaaegu kõiki bilirubiini metabolismi etappe vastsündinutel on iseloomulik mitmele tunnusele: suhteliselt suur hemoglobiinisisaldus kehakaaluühiku kohta, erütrotsüütide mõõdukas hemolüüs isegi normaalsetes tingimustes, isegi tervel täissündinud vastsündinul, vähenevad Y- ja Z-valkude sisaldus ning UDPGT aktiivsus esimestel järsult. elupäeval ja moodustab 5% selliste süsteemide aktiivsusest täiskasvanutel. Bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine põhjustab maksaensüümsüsteemide aktiivsuse suurenemist 3-4 päeva jooksul elust. Maksaensüümsüsteemide täielik moodustumine toimub 1,5-3,5 elukuu jooksul. Morfofunktsionaalne ebaküpsus, endokriinsed häired (hüpotüreoidism, progesterooni suurenemine rinnapiimas), süsivesikute ainevahetuse häired (hüpoglükeemia), samaaegse nakkusliku patoloogia esinemine pikendab oluliselt maksaensüümsüsteemide teket. Samuti on ebatäiuslikud bilirubiini organismist väljutamise protsessid, mis on seotud bilirubiini suurenenud soolestikus imendumisega. Normaalse soole mikroflooraga vastsündinu soolestik vähendab järsult soolest imendunud bilirubiini kogust ja aitab kaasa selle eritumise protsesside normaliseerimisele.

Kogu kollatõbi jagatakse tavaliselt bilirubiini metabolismibloki tasemega:

  • suprahepaatiline (hemolüütiline), mis on seotud erütrotsüütide suurenenud lagunemisega, kui maksarakud ei suuda ära kasutada suures koguses bilirubiini, mis moodustub nagu laviin;
  • maksa (parenhüümi), seotud põletikulise protsessi olemasoluga, mis häirib maksarakkude funktsiooni;
  • subhepaatiline (mehaaniline), mis on seotud sapi väljavoolu halvenemisega.

Neonatoloogi praktikas kasutatakse vastsündinute ikteruse patogeneetilist klassifikatsiooni (vastavalt N. P. Shabalovile, 1996), mille kohaselt on olemas:

  • Bilirubiini (hemolüütiline) suurenenud produktsiooni põhjustatud kollatõbi: vastsündinute hemolüütiline haigus, polütsüteemiline sündroom, neelatud vere sündroom, hemorraagiad, ravimite hemolüüs (K-vitamiini, oksütotsiini üledoos, sulfoonamiidide kasutamine jne), erütrotsütaatilise membraani ja fermentopaatiate pärilikud vormid, hemoglobiinid.
  • Kollatõbi, mis on põhjustatud hepatotsüütide bilirubiini vähenenud kliirensist (konjugatsioon): pärilik Gilbert, Crigler-Nayyardi sündroom I ja II, aariad, ainevahetushäired (galaktoseemia, fruktoosemia, türosinoos, hüpermetionionineemia jne), bilirubiini halvenenud konjugatsioon suure pülooriga obstruktsioon, teatud ravimite kasutamine.
  • Kollatõbi, mis on põhjustatud sapiga konjugeeritud bilirubiini hävinud evakuatsioonist läbi sapiteede ja soolte (mehaanilised): sapiteede arengu kõrvalekalded koos muude väärarengutega (Edwards, Alagilli sündroom), Bayleri, McElfresh, Rotor ja Dubin-Johnsoni sündroomide perekondlik kolestaas, tsüstiline fibroos, α-1-antitrüpsiini puudulikkus, sapi paksenemise sündroom, sapiteede kokkusurumine kasvajaga, infiltraadid jne..
  • Segane genees: sepsis, emakasisesed infektsioonid.

Kollatõve patoloogilist olemust näitavad alati järgmised märgid: ikteruse ilmnemine esimesel elupäeval on bilirubiini tase üle 220 μmol / l, bilirubiini tunnitaseme tõus on üle 5 μmol / l tunnis (üle 85 μmol / l päevas), selle kestus on üle 14 päeva, haiguse lainetav käik, kollatõbi pärast 14. elupäeva.

Konjugatsioonilise hüperbilirubineemia kõige levinum põhjus vastsündinutel on lahknevus normaalse bilirubiini produktsiooni ja selle organismist väljutamise ebatäiusliku süsteemi vahel maksaensüümide süsteemide ebaküpsuse tõttu. Konjugeerivat kollatõbe iseloomustab selle ilmumine 3. elupäeval, maksa ja põrna suurenemine puudub, väljaheite ja uriini värvimuutused, aneemiline sümptomite kompleks.

Vastsündinute mööduvat hüperbilirubineemiat iseloomustab ikteruse ilmnemine enam kui 36 elutunni vanuses. Bilirubiini tunnitase ei tohiks ületada 3,4 μmol / l h (85,5 μmol päevas). Naha icterilise värvumise suurim intensiivsus langeb 3.-4. Päeval, samal ajal kui bilirubiini maksimaalne sisaldus ei tõuse üle 204 μmol / L. Mööduvat hüperbilirubineemiat iseloomustab bilirubiini taseme ja kollatõve intensiivsuse järkjärguline langus 4 päeva pärast ja selle väljasuremine 8-10 päeva võrra. Lapse üldine seisund ei ole häiritud. Ravi pole vajalik.

Enneaegsete imikute kollatõbe iseloomustab varasem ilmnemine (1–2 elupäeva), mis tekitab raskusi selle eristamisel vastsündinute hemolüütilisest haigusest. Kuid anamneesi (ema ja lapse veregrupp, sensibiliseerimise puudumine) ja laboratoorsete testide (hemoglobiini, erütrotsüütide normaalne tase, retikulotsütoosi puudumine) andmed aitavad õiget diagnoosi teha. Konjugatiivse ikteruse kestus enneaegsetel imikutel - kuni 3 nädalat.

1963. aastal kirjeldas IM Arias rinnapiimatoidul olevatel lastel ikterust rinnapiimast (raseduse ikterus). Seda tüüpi kollatõve patogenees pole täielikult teada. Arvatakse aga, et selle põhjustajaks on bilirubiini madal konjugatsioon, mis on rasedanediooli pärssiva toime tagajärg, mida leidub mõnede naiste veres ülemäärases koguses sünnitusjärgsel perioodil, samuti bilirubiini eritumise vähenemine. Kollatõbi kestab 3 kuni 6 nädalat. Diagnostiline test on imetamise kaotamine 2-3 päevaks, mille vastu kollatõbi hakkab kiiresti taanduma. Kui imetamine jätkub, tõuseb bilirubiini tase uuesti.

Gilberti sündroom (põhiseaduslik maksafunktsiooni häire) on pärilik haigus, mis on päritud autosomaalsel domineerival viisil. Rahvastiku esinemissagedus on 2–6%. Põhjus on kaudse bilirubiini konjugeerimise pärilik rikkumine, mis on tingitud viimase püüdmisest maksaraku poolt. Vastsündinutel sarnaneb haigus mööduva ikterusega. Kernicteruse juhtudest pole teatatud. Prognoos on soodne. Diagnoos tehakse pikaajalise hüperbilirubineemia perekonna anamneesi põhjal muude patoloogiliste muutuste puudumisel. Fenobarbitaali määramine toob kaasa kollasuse järsu vähenemise, mis näitab ka selle haiguse esinemist.

Pigmendi metabolismi pärilik rikkumine Crigler-Nayyari sündroomi korral on tingitud glükuronüültransferaasi puudumisest (I tüüp) või väga madalast aktiivsusest (II tüüp) maksarakkudes.

I tüüpi Crigler-Nayari sündroomi korral on haigus päritav autosomaalselt retsessiivsel viisil. Iseloomustab intensiivne kollatõbi esimestest elupäevadest koos kaudse bilirubiini taseme tõusuga vereseerumis normaalsest 15-50 korda kõrgemale, bilirubiini otsese fraktsiooni täielik puudumine. Haiguse loomuliku kulgemise korral toimub enamikul juhtudel aju tuumade värvumine ja võib täheldada surmavat tulemust. Fenobarbitaal on ebaefektiivne. Ainus ravi on fototeraapia ja maksa siirdamine..

II tüübi haiguse korral, mis päritakse autosomaalsel domineerival viisil, koos vähem intensiivse ikterusega ja kaudse bilirubiini tasemega normist 15–20 korda kõrgemal, määratakse bilirubiini otsene fraktsioon veres. Eripäraks on fenobarbitaali määramisele positiivne vastus. Prognostiliselt on II tüüpi Crigler-Nayari sündroom soodsam. Bilirubiini entsefalopaatia areng on äärmiselt haruldane.

Pärilike ainevahetushäirete, näiteks galaktoseemia, fruktokeemia, türosineemia jne esimene sümptom võib olla ka konjugatsioonilise iseloomuga kollatõbi. Kõigepealt tuleb arsti hoiatada kestva kollatõve kombineerimisega selliste sümptomitega nagu oksendamine, kõhulahtisus, hepatomegaalia, progresseeruv alatoitumus, rasked neuroloogilised sümptomid krampide kujul, lihaste hüpotensioon, parees, halvatus, ataksia, katarakti areng, hilinenud neuropsüühiline areng. Diagnoosi kinnitavad galaktoosi sisaldus uriinis, positiivsed suhkru testid ja muud spetsiaalsed meetodid ainevahetushäirete tuvastamiseks igal üksikul juhul.

Kollatõbi hüpotüreoidismi korral täheldatakse vastsündinutel, sõltuvalt kilpnäärme puudulikkuse astmest ja seda kombineeritakse teiste haiguse sümptomitega, näiteks suure sünnikaaluga, raske ödeemi sündroomiga, vastsündinu hääle madala tooniga, varajase ja püsiva kõhukinnisusega jne. kaudse hüperbilirubineemiaga, märgitakse kolesterooli tõusu. Hüpotüreoidismi sõeluuring on positiivne, kilpnääret stimuleeriva hormooni tase tõuseb veres T4 langusega. Hüpotüreoidismi pikaajaline (3 kuni 12 nädalat) kollatõbi on tingitud kõigi ainevahetusprotsesside aeglustumisest, sealhulgas maksa glükuronüültransferaasisüsteemide küpsemisest. Õigeaegne diagnoosimine (esimese elukuu jooksul) ja asendusravi määramine kilpnäärme või L-türoksiiniga viib bilirubiini metabolismi normaliseerumiseni.

Kollatõbi (diabeetiline fetopaatia) kollatõbi on põhjustatud maksaensüümsüsteemide küpsemise hilinemisest hüpoglükeemia taustal koos suurenenud hemolüüsiga. Hüpoglükeemia kontroll ja korrigeerimine, maksa mikrosomaalsete ensüümide indutseerijate määramine aitavad kaasa bilirubiini metabolismi normaliseerimisele.

Püloorse stenoosi ja kõrge soolesulgusega kollatõbi on põhjustatud nii maksa konjugeeruvate süsteemide rikkumisest dehüdratsiooni ja hüpoglükeemia tõttu kui ka bilirubiini suurenenud reabsorptsioonist soolestikust. Selles olukorras viib pigmendi metabolismi normaliseerumiseni ainult püloorstenoosi ja soolesulguse kõrvaldamine..

Ravimite (glükokortikoidid, teatud tüüpi antibiootikumid jne) kasutamine võib põhjustada konjugatsiooniprotsesside järsku häirimist maksas ülalnimetatud ravimite metabolismi konkureeriva tüübi tõttu. Igal konkreetsel juhul on vajalik terapeutiliste meetmete analüüs ning teadmised vastsündinule välja kirjutatud ravimite metaboolsete omaduste kohta.

Kõigile hemolüütilistele ikterustele on iseloomulik sümptomikompleksi olemasolu, sealhulgas kollatõbi kahvatul taustal (sidruni kollatõbi), suurenenud maks ja põrn, kaudse bilirubiini taseme tõus seerumis, normokroomne aneemia erineva raskusastmega retikulotsütoosiga. Lapse seisundi raskus on alati tingitud mitte ainult bilirubiini mürgistusest, vaid ka aneemia raskusest.

Vastsündinute hemolüütiline haigus ilmneb ema ja lapse vere kokkusobimatuse tõttu Rh-faktori, selle alatüüpide või veregruppide osas. Haigus kulgeb ödematoossete, ikteriliste ja aneemiliste vormidena. Ödematoosne vorm on kõige raskem ja see avaldub kaasasündinud anasarca, raske aneemia, hepatosplenomegaaliaga. Reeglina pole sellised lapsed elujõulised. Haiguse inertsed ja aneemilised vormid on soodsamad, kuid võivad ohustada ka lapse tervist. Kergetel juhtudel on nabanööri veres hemoglobiini tase üle 140 g / l, kaudse bilirubiini tase vereseerumis on alla 60 μmol / l. Sel juhul piisab konservatiivsest ravist. Mõõduka raskusega ja raskekujuliste vastsündinute hemolüütilise haigusega võib olla vajalik asendada vereülekande operatsioon. Kliinilises pildis on kollatõbi kas kaasasündinud või ilmneb esimesel elupäeval, on kahvatukollase (sidruni) varjundiga, progresseerub stabiilselt, mille taustal võivad ilmneda bilirubiini joobeseisundi neuroloogilised sümptomid. Hepatosplenomegaalia on alati märgitud. Väljaheite ja uriini värvimuutused on aeg-ajalt.

Kesknärvisüsteemi (KNS) struktuuride kahjustus ilmneb kaudse bilirubiini taseme tõusuga täisaegsete vastsündinute vereseerumis üle 342 μmol / L.

Enneaegsete beebide puhul on see tase vahemikus 220 kuni 270 μmol / L, sügavalt enneaegsete beebide puhul - vahemikus 170 kuni 205 μmol / L. Siiski tuleb meeles pidada, et kesknärvisüsteemi kahjustuse sügavus ei sõltu mitte ainult kaudse bilirubiini tasemest, vaid ka selle kokkupuute ajast ajukoes ja sellega kaasnevast patoloogiast, mis raskendab lapse tõsist seisundit.

Ennetusmeetmed vastsündinute hemolüütilise haiguse arengu ennetamiseks, mis tuleks läbi viia juba sünnitusjärgses kliinikus, hõlmavad kõigi Rh-negatiivse ja 0 (I) veregrupiga naiste registreerimist, anamneeside täpsustamist sensibiliseerimisfaktori olemasolu osas, Rh taseme määramist antikehad ja vajadusel varane sünnitus. Kõigile naistele, kellel on Rh-negatiivne veri esimesel päeval pärast sünnitust, näidatakse anti-D-globuliini manustamist.

Hemolüütilise haiguse arenguga toimub vastsündinul vereülekande asendamine, operatsioonieelsel perioodil kasutatakse foto- ja infusioonravi.

Pärilikud hemolüütilised aneemiad on väga mitmekesised. Kõige tavalisem neist on Minkowski - Shoffardi mikrosferetootiline hemolüütiline aneemia. Defektne geen asub 8. kromosoomipaaris. Mutatsiooni tulemuseks on sfäärilise kujuga ja väiksema (alla 7 nm) suurusega ebanormaalsete erütrotsüütide tootmine, mis põrna krüptides hävivad. Anamneesi iseloomustab sarnase haigusega sugulaste olemasolu perekonnas. Diagnoosi kinnitavad mikrosferotsüütiliste erütrotsüütide tuvastamine, Price-Jonesi kõvera nihkumine vasakule, erütrotsüütide osmootse vastupidavuse vähenemine, sfäärilisuse indeksi ja hemoglobiini keskmise kontsentratsiooni muutumine erütrotsüütides. Haigus kulgeb lainetena, hemolüütiliste kriisidega kaasneb kehatemperatuuri tõus, söögiisu vähenemine ja oksendamine. Kriise provotseerivad reeglina ägedad viirushaigused, hüpotermia, sulfoonamiidide määramine jne. Peamine ravimeetod on splenektoomia.

Vastsündinu perioodil võib tuvastada teist tüüpi päriliku hemolüütilise aneemia, mida iseloomustab punaste vereliblede kuju muutus - nn infantiilne püknotsütoos. Esimesed haigusnähud ilmnevad esimesel elunädalal ja sagedamini enneaegsetel lastel. Värvitud verepleki erütrotsüütidel on lülisambataolised protsessid. Lisaks aneemiale tuvastatakse ka tursed ja trombotsütoos. E-vitamiini väljakirjutamine annuses 10 mg / kg päevas viib enamikul juhtudel kliinilise ja laboratoorse remissioonini.

Vastsündinutel veretäpsise uurimisel võib tuvastada ka sihtmärgiks olevad erütrotsüüdid, mis on iseloomulik hemoglobinopaatiatele (talasseemia, sirprakuline aneemia). Sirprakuline aneemia esineb sagedamini Kesk-Aasia, Aserbaidžaani ja Armeenia elanikel ning avaldub vastsündinu perioodil ainult s-hemoglobiini homosügootsetes kandjates.

Pärilike ensüümipeeniliste aneemiate (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi, püruvaadi kinaasi, heksogenaasi, 2,3-difosfoglütseromutaasi, fosfoheksoisomeraasi) defitsiit vastsündinutel on äärmiselt haruldane, kuna see nõuab väga diferentseeritud uuringuid. Selle patoloogiaga vastsündinute kliinilises pildis selgub retikulotsütoosiga hemolüütiline aneemia, maksa ja põrna suurenemine. Perekonna ajalugu.

Vastsündinu perioodil esinevad suured hematoomid võivad põhjustada ka tõsist kaudset hüperbilirubineemiat ja aneemiat. Suurte tsefatohematoomide, intraventrikulaarsete hemorraagiade, parenhüümi elundite subkapsulaarsete hematoomide, massiliste pehmete kudede hemorraagia esinemisega lapsel kaasneb iseloomulik kliiniline pilt.

Obstruktiivset kollatõbe iseloomustab otsese (seotud) bilirubiini kogunemine veres, millega kaasneb rohekas varjundiga kollatõbi, maksa suuruse suurenemine, väljaheite värvi muutus (värvimuutus) ja uriin (värvi intensiivsuse suurenemine)..

Sapppaksenemise sündroom vastsündinutel areneb hemolüütilise haiguse komplikatsioonina ulatuslike tsefalohetoomidega vastsündinutel, samuti neil, kes on sünnituse ajal kannatanud lämbumise all. Samal ajal täheldatakse ikteruse intensiivsuse suurenemist alates esimese elunädala lõpust, millega kaasneb maksa suuruse suurenemine, mõnikord märkimisväärne, ja väljaheite osaline värvimuutus. Ravi seisneb kolereetikumide ja kolenekineetika kasutamises.

Lisaks võib sapi paksenemise sündroom olla tsüstilise fibroosi üks varasemaid kliinilisi ilminguid, eriti kui seda kombineeritakse mekooniumi iileusega või bronhopulmonaalse süsteemi kahjustustega. Sel juhul albumiinisisalduse määramine mekooniumis, kõhunäärme ultraheliuuring (ultraheli), higi test.

Vastsündinu perioodi obstruktiivse kollatõve põhjustajaks võivad olla sapiteede väärarengud: sapiteede intra- ja ekstrahepaatiline atreesia, sapipõie polütsüstiline, väändumine ja kokkutõmbumine, arteriohepaatiline düsplaasia, Alagilli sündroom, interlobulaarsete sapiteede arvu sündroomne vähenemine.

Sapiteede atreesia korral on väärarengu esimeseks tunnuseks püsivalt kasvav kollatõbi, millega kaasneb naha sügelus, mis muudab lapsed väga rahutuks ja ärritatavaks. Järk-järgult suureneb maksa suurus ja tihedus, muutub väljaheite olemus: see muutub osaliselt või täielikult värvuse muutuseks. Kolestaasi nähtused põhjustavad rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide imendumist, suureneb hüpotroofia ja hüpovitaminoos. 4-6 kuu vanuselt ilmnevad portaalse hüpertensiooni ja hemorraagilise sündroomi tunnused. Ilma operatsioonita surevad sellised patsiendid enne 1–2-aastaseks saamist. Biokeemiline vereanalüüs näitab hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia, suurenenud otsese bilirubiini, aluselise fosfataasi esinemist.

Sapiteede torukujulise hüpoplaasia (Aladgilli sündroom) sündroomi korral, mis on päritud autosomaalselt retsessiivsel viisil, määratakse ka muud väärarengud: kopsuarteri hüpoplaasia või stenoos, selgroolülide kaared, neerud. Düsembrüogeneesi stigmad on iseloomulikud: hüpertelorism, väljaulatuv otsmik, sügavalt silmad, mikromaht.

Kolestaasi perekondlikud vormid on teada, need avalduvad vastsündinu perioodil. McElfresh'i sündroomi korral esinevad värvunud väljaheited pikka aega, kuni mitu kuud. Tulevikus ei ole lapse seisundis mingeid kõrvalekaldeid. Teisalt areneb Beleri sündroomi korral pärast kolestaasi episoodi esimestel elukuudel maksa sapiteede tsirroos..

Obstruktiivse ikteruse võib põhjustada sapijuhade kokkusurumine väljastpoolt tuumori, infiltraatide ja muude kõhuõõne moodustiste tõttu. Kaasasündinud sapikivitõve korral märgitakse sageli ühise sapijuha obstruktsiooni.

Eristatakse seotud bilirubiini eritumisel pärilike defektide rühma. Nende hulka kuulub Dubin-Johnsoni sündroom, mis on põhjustatud kanalite transpordisüsteemi "lagunemisest". Sündroom on päritav autosomaalselt retsessiivsel viisil, millega kaasneb otsese bilirubiini taseme mõõdukas tõus, maksa suuruse mõningane tõus, koproporfüriinide massiline eritumine uriiniga. Maksa biopsiates ladestub melaniiniga sarnane pruun-must pigment. Rootori sündroom on päritav ka autosomaalselt retsessiivsel viisil, kuid see sündroom põhineb orgaaniliste anioonide püüdmise ja akumuleerumise defektidel maksarakkude poolt. Kliiniline pilt sarnaneb Dubin-Johnsoni sündroomi omaga. Maksarakkudes ei esine pigmendi ladestumist.

Maksa ultraheli, radioisotoopide skaneerimine, perkutaanne maksa biopsia, kolangiograafia jne aitavad vastsündinu perioodil kolestaasi sündroomi õiget diagnoosi panna..

Parenhüümne kollatõbi on põhjustatud maksa parenhüümi põletikulisest kahjustusest. Kahjustuse põhjustajaks võivad olla viirused, bakterid ja algloomad: B- ja C-hepatiidi viirus, tsütomegaloviirus, Coxsackie, punetised, Epstein-Barr, herpes simplex-viirus, treponema pallidum, Toxoplasma jne. Septiline protsess vastsündinul võib kaasneda otsese bakteriaalse maksakahjustusega..

Parenhüümse kollatõve kliiniline pilt sisaldab mitmeid üldisi ja rangelt spetsiifilisi märke: lapsed sünnivad sageli enneaegselt või ebaküpselt, emakasisese kasvupeetusega, väikese sünnikaaluga, neil on märke mitme elundi ja süsteemi kahjustustest, mille tagajärjel peetakse nende seisundit sündides äärmiselt raskeks. Kollatõbi on sündides olemas ja raskete mikrotsirkulatsioonihäirete taustal on hallikas, "määrdunud" toon, sageli koos naha hemorraagilise sündroomi ilmingutega. Hepatosplenomegaalia on iseloomulik. Vereseerumi biokeemilise analüüsi uurimisel tuvastatakse bilirubiini nii otsesed kui kaudsed fraktsioonid, maksa transaminaaside suurenenud aktiivsus (10-100 korda), aluselise fosfataasi, glutamaadi dehüdrogenaasi sisalduse suurenemine. Eberleini meetod annab tunnistust maksaraku konjugatsioonimehhanismide tõsistest rikkumistest - otsese bilirubiini ülekaalus kogus on monoglükuronidbilirubiini fraktsioon. Täielik vereanalüüs näitab sageli aneemiat, retikulotsütoosi, trombotsütopeeniat, leukotsütoosi või leukopeeniat. Koagulogrammis - hemostaasi, fibrinogeeni plasmaühenduse puudus. Nakkusliku protsessi põhjustaja tuvastamiseks viiakse selle tuvastamine läbi polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR), spetsiifilise immunoglobuliini M ja immunoglobuliini G tiitrite määramisega. Ravi seisneb spetsiifilise antibakteriaalse, viirusevastase ja immunokorektiivse ravi määramises..

Ülaltoodut kokku võttes märgime, et vastsündinu kollatõve diagnostikameetmetes tuleks arvestada mitmete sätetega.

  • Anamneesi kogumisel tuleb pöörata tähelepanu haiguse võimalikule perekondlikule olemusele: olulised on vanematel või sugulastel esinev kollatõbi, aneemia, splenektoomia..
  • Ema anamnees peab tingimata sisaldama teavet tema ja lapse isa veregrupi ja Rh-faktori, varasemate raseduste ja sünnituse olemasolu, operatsioonide, vigastuste, vereülekannete kohta, võtmata arvesse Rh-faktorit. Naisel raseduse ajal on võimalik tuvastada halvenenud glükoositaluvust, suhkruhaigust ja nakkuslikku protsessi. Samuti on vaja välja selgitada, kas naine on võtnud ravimeid, mis mõjutavad bilirubiini metabolismi..
  • Vastsündinu anamnees hõlmab gestatsioonivanuse, kehakaalu kasvunäitajate, Apgari skoori sündimisel määramist, söötmise olemuse selgitamist (kunstlik või looduslik), naha icterilise värvumise ilmnemise aega.
  • Füüsiline läbivaatus aitab kindlaks teha kollatõve varju, määrata icteromeetri abil ligikaudne bilirubiini tase. Määratakse tsefalohetoomide esinemine või ulatuslik ekhümoos, hemorraagilised ilmingud, tursed, hepatosplenomegaalia. Peaksite pöörama tähelepanu uriini ja väljaheite värvi olemusele. Oluline diagnostiline punkt on lapse neuroloogilise seisundi õige tõlgendamine..
  • Laboratoorsed meetodid hõlmavad kliinilist vereanalüüsi hematokriti määramisega, perifeerse vere määrdumist (vajalik erütrotsüütide kuju ja suuruse rikkumiste diagnoosimiseks), veregrupi ja Rh-faktori määramist emal ja lapsel (võimaldab kindlaks teha vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjuse).

Lisaks näitavad Coombsi otsesed ja kaudsed testid, kas ema ja lapse veri on harvaesinevate tegurite osas kokkusobimatu..

Biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiini ja selle fraktsioonide määramine, maksa transaminaaside, aluselise fosfataasi tase, üldvalgu, albumiini, glükoosi, karbamiidi ja kreatiniini, kolesterooli ja triglütseriidide kontsentratsioon, C-reaktiivne valk, tümooliproov jne) võimaldab mitte ainult diagnoosida kollatõve tüüpi, kuid koguda ka andmeid teiste elundite ja süsteemide seisundi kohta, millel on radikaalsete ravimeetodite väljakirjutamisel suur tähtsus (näiteks enne asendava vereülekande tegemist on väga oluline omada ettekujutust neerude algfunktsioonist, kuna selle operatsiooni üks tüsistusi on äge neer. rike).

Eberleini meetod (otsese bilirubiini fraktsioonide - mono- ja diglükuronidbilirubiini määramine) - on oluline mehaanilise ja parenhüümse kollatõve diferentsiaaldiagnostikas.

Samuti on vaja läbi viia testid nakkusetekitaja tuvastamiseks veres, haiguse staadiumis (PCR, ensüümidega seotud immunosorbentanalüüs, immunoglobuliinide koguse ja tüübi määramine, antikehade avidsuse ja afiinsuse määramine, Wassermani reaktsioon jne)..

Kilpnäärmehormoonide profiili määramine toimub hüpotüreoidismi kahtluse korral.

Pärilike hemolüütiliste aneemiate põhjuse väljaselgitamiseks viiakse läbi erütrotsüütide osmootne resistentsus, hemoglobiini elektroforees, skriiningtestid glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi määramiseks.

Tsüstilise fibroosi kahtluse korral tehakse higi test üle 1 kuu vanustel lastel; vastsündinute varases perioodis on võimalik harrastada mekooniumi albumiinisisalduse määramist.

Analüüsid hõlmavad ka a-1-antitrüpsiini sisalduse määramist vereseerumis, aju ultraheli, kõhuõõne siseorganite.

Soole obstruktsiooni, koljusisese hemorraagia, fibroesofagogastroduodenoskoopia kahtluse korral tehakse röntgenmeetod, kompuutertomograafia - kui kahtlustatakse püloorset stenoosi. Diagnoosi kontrollimiseks tehakse vastuolulistel juhtudel perkutaanse maksa biopsia.

Enne ravi alustamist on vaja kindlaks määrata vastsündinu söötmise viis: vastsündinu hemolüütilise haiguse, galaktoseemia, türosineemia korral pole imetamine lubatud..

Hüperbilirubineemia ravi

Mõelge hüperbilirubineemia peamistele ravimeetoditele.

  • Praeguses etapis on fototeraapia kõige tõhusam meetod kaudse hüperbilirubineemia raviks. Fototeraapia tegevuse põhiolemus on kaudse bilirubiini fotoisomeerimine, see tähendab selle muundamine vees lahustuvaks vormiks. Praegu on olemas mitut tüüpi sinise valgusega lampe, mille lainepikkus on 410–460 nm, mis võimaldab teil valida vajaliku raviskeemi (pidev, katkendlik). Kaasaegsed kiudoptilised seadmed Biliblanketil puuduvad peaaegu kõik kõrvaltoimed, need on kompaktsed, ei häiri lapse tavapärast rutiini ja tema suhtlust emaga. Fototeraapia algab siis, kui on oht bilirubiini kasvuks toksilise tasemeni. Lambid asetatakse 20-40 cm kaugusele lapse naha tasemest, kiirgusvõimsus peaks olema vähemalt 5-9 nW / cm 2 / nm. Fototeraapiat viiakse läbi pidevalt ja katkestada saab ainult imetamise ja ema visiitide ajal. Lapse silmad ja välised suguelundid suletakse läbipaistmatu lapiga. Kui otsteraalse hüperbilirubineemiaga vastsündinutel kasutatakse fototeraapiat, võib täheldada naha värvuse muutust - nn pronksilapse sündroomi. Fototeraapia komplikatsioonide hulka kuuluvad nahapõletused, laktoositalumatus, hemolüüs, dehüdratsioon, hüpertermia ja päikesepõletus. Fototeraapia läbiviimisel on vaja võtta meetmeid vastsündinu püsiva veetasakaalu säilitamiseks..
  • Infusiooniteraapiat kasutatakse vee tasakaalustamatuse vältimiseks fototeraapia ajal, kasutades diferentseerimata valgusega lampe; samal ajal kui füsioloogiline vedelikuvajadus suureneb 0,5–1,0 ml / kg / h. Infusioonravi aluseks on glükoosilahused, millele lisatakse membraanistabilisaatoreid (peroksüdatsiooniprotsesside vähendamiseks), elektrolüüdid, sooda (vajadusel nende korrigeerimine), kardiotroofilised ained ja mikrotsirkulatsiooni parandavad ravimid. Bilirubiini organismist eritumise kiirendamiseks kasutatakse mõnikord sunnitud diureesi tehnikat. Infusioonravi režiimi on võimalik viia albumiinilahuseid annuses 1 g / kg päevas.
  • Maksa mikrosomaalsete ensüümide indutseerijate (fenobarbitaal, zixorin, bensonaal) kasutamise teostatavus on seletatav nende võimega suurendada maksarakkudes ligandiini sisaldust ja glükuronüültransferaasi aktiivsust. Neid induktoreid kasutatakse konjugatsiooniprotsesse rikkudes. Fenobarbitaali kasutatakse annuses 5 mg / kg päevas, ravikuur ei tohiks ületada 4-6 päeva. Fenobarbitaali kasutamise võimalik skeem, kus kasutatakse suuri küllastusannuseid - esimesel päeval 20–30 mg / kg, järgmisel päeval aga 5 mg / kg, kuid fenobarbitaali suurtel annustel on tugev rahustav toime ja see võib põhjustada hingamispuudulikkust, apnoe vastsündinul.
  • Teraapiasse on kaasatud enterosorbendid (smekta, polüfefaan, enterosgel, kolestüramiin, agar-agar jne), et katkestada bilirubiini maksa-soolestiku vereringe. Kuid need ei mõjuta märkimisväärselt seerumi bilirubiini taset. Sellegipoolest, kuna nende ravimite toksiline toime puudub, saab neid kasutada hüperbilirubineemia ravis, kuid ainult abimeetodina..
  • Sünteetilisi metalloporfüriine on varem laialdaselt kasutatud kaudse hüperbilirubineemia ravis. Nende toimemehhanism põhineb heemoksügenaasi konkureerival pärssimisel, mis põhjustab bilirubiini tootmise vähenemist. Praegu neid ravimeid vastsündinute ikteruse ravis ei kasutata, kuna täheldati tina-protoporfüriini IX fototoksilist toimet.
  • Asendusvereülekanne viiakse läbi konservatiivsete ravimeetodite ebaefektiivsusega, bilirubiini taseme järkjärgulise suurenemisega absoluutsete näidustuste olemasolul, see tähendab siis, kui on oht tuumakollase tekkeks. Asendusvereülekanne viiakse läbi tsirkuleeriva vere kahes mahus, mis võimaldab asendada kuni 85% ringlevatest erütrotsüütidest ja vähendada bilirubiini taset 2 korda. Selle protseduuri näidustused on praegu järgmised: vastsündinute hemolüütilise haiguse ödematoosne-aneemiline vorm, kui vereülekanne viiakse läbi esimese 2 elutunni jooksul; nabanööri vere kaudse bilirubiini tase on suurem kui 60 μmol / l; nabanööri vere hemoglobiinisisaldus on alla 140 g / l; tunnis suureneb bilirubiini tase üle 6 μmol / l; tunnis tõuseb bilirubiini tase üle 8,5 μmol / l, hemoglobiini langus alla 130 g / l; progresseeruva aneemia esinemine; bilirubiini ülejääk järgmisel päeval üle 340 μmol / l.
  • Kolereetikast ja kolekinetikast - koos kolestaasi nähtustega (välja arvatud ekstrahepaatiliste sapijuhade atresia ja sapphapete halvenenud süntees fermentopaatiast tulenevalt) võib kasutada magneesiumsulfaati, allokooli, kuid praegu eelistatakse ravimit ursodeoksükoolhape, mida eristab kergelt lahus, milleks on ursofalk; annust vastsündinutele, iseloomustab kiire ja selge terapeutiline toime. Esialgne terapeutiline annus on 15–20 mg / kg päevas. Ebapiisava efektiivsuse korral võib annust suurendada 30–40 mg / kg päevas. Pikaajalise ravi korral kasutatakse säilitusannust 10 mg / kg päevas.
  • Rasvlahustuvate vitamiinide korrigeerimine viiakse läbi sapiteede hüpoplaasia ja atresia ning kolestaasi pikaajaliste nähtustega operatsioonieelsel perioodil. D-vitamiin3 - 30 000 RÜ intramuskulaarselt üks kord kuus või 5000–8000 RÜ päevas. A-vitamiin - 25 000-50 000 RÜ intramuskulaarselt 1 kord kuus või 5 000-20 000 RÜ sees 1 kord päevas. E-vitamiin - 10 mg / kg intramuskulaarselt; 25 RÜ / kg päevas suu kaudu 1 kord 2 nädala jooksul. K-vitamiin - 1 mg / kg üks kord iga 1-2 nädala järel.
  • Mikroelementide korrigeerimine: kaltsium - 50 mg / kg päevas suu kaudu, fosfor - 25 mg / kg päevas suu kaudu, tsinksulfaat - 1 mg / kg suu kaudu päevas.
  • Selliste laste valgu- ja kalorikoormuse suurendamine on vajalik normaalse kasvu ja arengu tagamiseks, lisaks peaksid dieedis olema keskmise ahelaga triglütseriidid. Selliste vastsündinute vajadus valkude järele - 2,5-3 g / kg, rasvad - 8 g / kg, süsivesikud - 15-20 g / kg, kalorid - 150 kcal / kg (60% - süsivesikud, 40% - rasvad).
  • Alagilli sündroomi, intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomse vormi, perinataalse skleroseeriva kolangiidi korral pole etiopatogeneetilise ravi meetodeid. Maksatsirroosi teke nende protsesside ajal on näidustus maksa siirdamiseks.
  • Kolestaasi sündroomi tekkimise ekstrahepaatilised põhjused on näidustused kolestaasi põhjuse eemaldamiseks või Kasai sõnul operatsiooni läbiviimiseks, millele järgneb nakkusprotsesside ja sapijuhade sklerootiliste muutuste arengu ennetamine. Põletikuvastane ravi hõlmab intravenoosse prednisolooni suurte annuste manustamist esimesel nädalal pärast operatsiooni (10> 2 mg / kg päevas), seejärel 2 mg / kg päevas suu kaudu 1-3 kuu jooksul..
  • Ainevahetushäiretest põhjustatud hüperbilirubineemia korral kasutatakse kõige sagedamini konservatiivseid ravimeetodeid. Galaktoseemia korral kasutatakse galaktoosi- ja laktoosivaba dieeti. Esimesel eluaastal kasutatakse ravisegusid: NAN-laktoosivaba, Nutramigen, Preregimil ja muud laktoosivabad segud. Türosineemia korral on ette nähtud dieet, mis ei sisalda türosiini, metioniini ja fenüülalanüüli (lofenolakk, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Fenüülivaba, Tetrafen 40 jne). Viimastel aastatel on kasutatud ka ensüümi 4-hüdroksüfenüülpüruvaadioksügenaasi inhibiitorit nititisinooni, mida manustatakse suu kaudu annusega 1 mg / kg päevas. Fruktokeemia korral on vaja toidust välja jätta toidud, mis sisaldavad fruktoosi, sahharoosi ja maltoosi. Retseptiravimid, mis kompenseerivad sapphapete - kooli- ja desoksükoolhapete puudust kiirusega 10 mg / kg päevas.
  • Ensüümsendusravis kasutatakse kõige sagedamini Creon 10 000, ravimi annus valitakse vastavalt kõhunäärme funktsiooni puudulikkusele, pankreatiin - 1000 U lipaasi / kg päevas.
Kirjandus
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P.Kliiniline perinatoloogia. Petroskoi: Intel Techi kirjastus, 2004.424 lk..
  2. Loote ja vastsündinu haigused, kaasasündinud ainevahetushäired / toim. R.E.Berman, V.K.Vogan. M.: Meditsiin, 1991,527 s.
  3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyari sündroom // Vene perinatoloogia ja pediaatria bülletään. 1998. nr 4. Lk 44–48.
  4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menšikov V. V. Biokeemilised uuringud kliinikus. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatoloogia / toim. T. L. Gomella, M. D. Cannigum. M.: Meditsiin, 1998,640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Aneemia lastel. SPb.: Peter, 2001.
  7. Juhend farmakoteraapiast lastel ja lastekirurgias. Neonatoloogia / toim. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Bilirubiini metabolism vastsündinutel. Moskva: Meditsiin, 1967.
  9. Shabalov N. P. Neonatoloogia: juhend arstidele. SPb., 1996., 1., 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Maksa ja sapiteede haigused: praktiline juhend / toim. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. inglise keelest. M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Maksahaigused. M., Meditsiin. 1993.
  12. Balistreri W. F. Mittesiirdamisvõimalused metaboolse maksahaiguse raviks: maksa päästmine, elupäästmine // Hepatoloogia. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Vastsündinu kolestaatilise ikteruse varajane diagnoosimine // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Krooniline maksahaigus lapseeas. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterool. Toit. 1998; 7: 1-9.

Arstiteaduste kandidaat L. A. Anastasevitš
Meditsiiniteaduste kandidaat L. V. Simonova
Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool, Moskva

Veebisait enneaegsete beebide vanematele

Põhiosad

Meie foorumis

  • Vzhk 4. Miskipärast ma ei usu (21)
    StreKozza (26.12.18 22:24)
  • Meie printsessid Alexandra ja Maria (44)
    Marivel (26.12.18 12:57)
  • Vastsündinutele mõeldud niisked salvrätikud (2)
    MamaFiona (20.12.18 23:07)
  • Meie krotopubide silmad (84)
    AlexTonya (18.12.18 13:39)
  • Raseduse planeerimine pärast sünnitust (688)
    MAMAVIKA (17.12.18 05:17)

Statistika

Tere tulemast!

Vähesed vanemad on valmis oma beebi graafikust ette saama. Kõige sagedamini muutub enneaegse lapse sünd kogu pere jaoks raskeks proovikiviks. Selle põhjuseks on asjaolu, et kõik ootavad lihava, roosakasrohelise mudilase sündi, kes loodavad sünnitusmajast naasta maksimaalselt 5 päeva pärast ja üldiselt teevad nad tulevikuplaane optimistlikult. Tohutu hulk teavet lapseootel ja noorte vanemate jaoks, sealhulgas Internet, televisioon, trükimeedia, on pühendatud normaalsele rasedusele, tüsistusteta sünnitusele ja tervisliku vastsündinu eest hoolitsemisele. Kui midagi valesti minema hakkab, satuvad vanemad teabevaakumisse, mis mõnikord süvendab juba niigi rasket olukorda..

Esmakordselt on Venemaal loodud ressurss, mis on täielikult pühendatud enneaegse sünnituse ja enneaegse sünnituse probleemile. Selle ressursi lõid vanemad vanematele, kes ootavad või on juba lapse sünnitanud enne tähtaega. Omast kogemusest oleme kogenud teabe puudumist raseduse perioodil, lapse toitmisel sünnitusmajas ja perinataalses keskuses. Tundsime teravat nappust erihoolduseks vajalike vahendite järele, mis on nii vajalik ema täielikuks füüsiliseks ja vaimseks küpsemiseks väljaspool emakat. Tema taga veetis rohkem kui üks kuu vanglas, seejärel võrevoodis lõputu ootuse, hirmu ja taastumislootuste korral. Beebi kasvades nõuti enneaegse lapse hooldamise, arendamise ja harimise kohta üha enam teavet, mis oleks meie olukorraga kohandatud ja mida on väga raske leida. See kogemus annab meile alust arvata, et meie veebisaidile postitatud teave aitab noortel emadel ja isadel paremini valmistuda oma kallima puru sünniks, mis tähendab, et seda rasket perioodi on elus kergem ja rahulikum üle elada. Teadmised ja kogemused muudavad teid enesekindlamaks ja aitavad teil keskenduda kõige olulisemale - teie lapse tervisele ja arengule..

Saidi loomise materjalidena kasutasime meditsiinilist ja pedagoogilist kirjandust, teatmeteoseid, praktilisi juhiseid, sünnitusabi, günekoloogia ja neonatoloogia, lastepsühholoogia ja pedagoogika valdkonna spetsialistide arvamusi, materjale välismaistest ressurssidest, aga ka hindamatuid kogemusi vanematelt, kellega kohtusime ja kellest saime lähedased sõbrad. tänu meie lastele.

Juhime teie tähelepanu asjaolule, et siin esitatud materjalid ei ole teie ja teie lapse jaoks "retsept", vaid on mõeldud ainult olukorraga toimetulemiseks, kahtluste hajutamiseks ja oma tegevuses orienteerumiseks. Mainige kõiki ravimeid, seadmeid, kaubamärke, asutusi jne. ei ole reklaam ja seda ei saa kasutada ilma spetsialistide nõusolekuta.

Loodame, et oleme teile abiks alates lapse sündimisest ja kasvame koos teiega. Kui teil on küsimusi, soove või ettepanekuid, on see e-posti aadress kaitstud spämmirobotide vastu. Selle vaatamiseks peate olema lubatud JavaScripti !

Milline peaks olema bilirubiini tase vastsündinutel: normide tabel päevade kaupa

Kõrgenenud bilirubiini tase vastsündinutel on üsna pakiline probleem. Peaaegu pooltel imikutel esimese 7-10 elupäeva jooksul ilmnevad esimesed kollatõve nähud..

Nahk ja limaskestad (silmade skleera, keele pind ja teised) võivad beebi esimestel elupäevadel omandada kollaka tooni. See manifestatsioon on üsna normaalne..

Kuid see ei tähenda, et loetletud märke võib jätta juhuse hooleks. Kui te ei pööra tähelepanu vastsündinute ikterusele, võib see muutuda krooniliseks ja põhjustada tüsistuste arengut..

Pigmendi tüübid kehas

Bilirubiin on rohekaskollane sapipigment. See moodustub vananenud loote vererakkude (erütrotsüütide) lagunemise tagajärjel, mis pärast sündi muutuvad lapsele kasutuks.

Kuna lapse maks on ebaküps, ei suuda ta täiskoormusega hakkama saada ja kogu surnud vererakkude mahtu töödelda.

Imiku veres esinev bilirubiin võib olla kahte tüüpi:

  1. otsene (ühendatud). See eritub kehast väljaheite ja uriiniga. See on vees lahustuv aine, mis moodustub maksas ja jätab keha probleemideta;
  2. kaudne (tasuta). See siseneb albumiiniga ühendisse ja siseneb maksa, mille järel elund töötleb seda ja eritub organismist koos lagunemisproduktidega (uriin ja väljaheited) samal viisil kui otsene. See ei lahustu vees. Kui see ensüüm siseneb rakkudesse, ilmneb raku mehhanismide talitlushäire, mille tagajärjel algab vaba bilirubiini toksiline mõju kehale.

Samuti kasutavad eksperdid sellist mõistet nagu üldbilirubiin. See on vaheühendite (seotud ja vaba) summa seerumis.

Milline on normaalne bilirubiini tase vastsündinu veres??

Normatiivselt sündivate beebide norm on 256 μmol / l. Kui laps sündis enneaegselt, peetakse seda normi normaalseks - 171 μmol / l.

Samal ajal võib nahal, silmade sklera ja limaskestadel olla endiselt kollakas varjund, kujutamata ohtu lapse elule ja tervisele. Reeglina kaob selline pigmentatsioon iseseisvalt 7-10 päeva jooksul pärast lapse sündi..

Kriitiliseks näitajaks sündivate beebide puhul peetakse 324 μmol / l ja enneaegsete imikute puhul 150–250 μmol / l. Selliste tulemustega nõuavad spetsialistid tavaliselt uimastiravi. Ja nende hirmud ja nõudmised on täiesti õigustatud. Ravi puudumine võib provotseerida tõsiste tüsistuste või kroonilise iseloomuga patoloogiate arengut.

Normide tabel päevade kaupa

Aja jooksul loote hemoglobiini hulk kehas väheneb. Maks töötleb järk-järgult surnud vererakke, mille tagajärjel nahk ja limaskestad omandavad normaalse varju ning puru seisund normaliseerub.

Tabeli andmeid vaadates saate täielikku teavet lubatavate indikaatorite kohta.

Bilirubiini normide tabel vastsündinutel päeva kaupa:

Beebi vanusBilirubiin, μmol / l
12–24 tundikuni 85
36 tundikuni 150
48 tundikuni 180
3 - 5 päevakuni 225
6 - 7 päevakuni 145
8 - 9 päevakuni 110
10 - 11 päevakuni 80
12 - 13 päevakuni 45
alates 14 päevast või enamkuni 20,5

Tabelis näidatud näitajate ületamine on spetsialistide äratuskõne. Sellistel juhtudel on vaja viivitamatuid meditsiinilisi meetmeid ja lapse seisundi pidevat jälgimist..

Ülemine piir ja kõrvalekalded normist

Bilirubiini ülempiir vastsündinutel on tabelis näidatud imikute normi näitajad vastavalt elupäevadele. Normist oluliste kõrvalekallete korral on vajalik spetsialistide kohustuslik sekkumine.

Kõrgendatud arstiabi

Reeglina piisab kollatõvega beebi puhul tavalisest spetsialistide juhendamisest. Sümptomid kaovad sageli 1-2 nädala pärast, isegi ilma tõsiste ravimite kasutamiseta.

Päevitus on tõhus viis bilirubiini taseme alandamiseks veres..

Kui laps sündis kevadel või suvel, võib ema jalutuskäru kapoti avada, nii et päikesekiired langevad vastsündinu käte, jalgade ja näo poole. Talvel on vähem päikeselisi päevi, seetõttu pole nii lihtne lapsele loomulikku päevitamist pakkuda..

Kui vanematel õnnestus päikseline päev kinni püüda, võite lapse välja viia ja paljastada tema nägu päikesekiirtele. Nii talvel kui ka suvel on vaja jälgida, et päikesekiired ei paistaks lapse avatud silmadesse. Vaatamata päikese ilmsetele eelistele ei tohiks vastsündinu olla otsese päikesevalguse käes kauem kui 10 minutit..

Suvepäevadel ei soovitata päevitada kella 11–17. Sel perioodil on päike eriti karm ja võib kahjustada lapse tervist..

Kollatõve kõrvaldamiseks haiglas võib läbi viia ka fototeraapia protseduure. Selleks on vaja spetsiaalset varustust..

Beebi pannakse sinise lambi alla, mille kiired soodustavad toksilise bilirubiini muutumist normaalseks bilirubiiniks ja selle valutut väljutamist kehast. Sel juhul peab laps kandma oma silmadele spetsiaalseid prille või mütsi, kuna laternakiired on nägemisele kahjulikud.

Pärast protseduuri lõpetamist ilmneb paljudel beebidel ketendav nahk või lõtv väljaheide. Eriti rasketel juhtudel võib väikelastele anda tilgutit ja isegi vereülekannet..

Kollatõve arengu ennetamine vastsündinutel

Tõhusa ennetava meetmena peetakse ka nõudmisel toitmist. Traditsiooniline meditsiin soovitab emadel, kelle lapsed kannatavad kollatõve all, lisada puru kibuvitsapuljong, magus vesi ja muud imikutele mõeldud joogid..

See kohtuotsus on ekslik. Ükski neist vedelikuvariantidest ei saa vähendada bilirubiini taset kehas. Parem panna laps sagedamini rinda. Sel juhul on ema piim parim profülaktiline ja raviaine bilirubiini kõrgenenud taseme normaliseerimiseks..

Seotud videod

Kõrgenenud bilirubiini sisalduse tagajärgede ja ravi kohta vastsündinu veres videos:

Bilirubiin on oluline tervisenäitaja nii täiskasvanutele kui ka imikutele esimestel elupäevadel. Seetõttu ei tohiks vastsündinute emad mingil juhul keelduda vastsündinu vere annetamisest bilirubiini määramiseks..

Samal ajal peaksid vanemad olema valmis selleks, et indikaatorit tõstetakse, ja ärge paanitsege selle üle. Patoloogiate kõrvaldamiseks ja raasukeste tervisliku seisundi täielikuks kontrollimiseks spetsialistide poolt õigeaegselt võetud meetmed vabanevad häirest kiiresti, välistades komplikatsioonide ja krooniliste patoloogiate arengu.

Vastsündinute ikterus: salakaval bilirubiin

Muidugi on peaaegu kõik vanemad väga mures vastsündinud lapse kollatõve pärast. Kas see protsess on normaalne? Kas peaksite seda kartma ja peaksite võtma meetmeid?

Dorofey Apaeva
Lastearst, Moskva Venemaa arstiteaduste akadeemia laste tervise teaduskeskus

Tõenäoliselt on igaüks kollatõvest kuulnud, kuid mitte igaüks meist ei kujuta ette, mis haigus see on. Kollatõbi on naha kollane värvumine, silmade nähtavad limaskestad ja sklera. See on vere bilirubiini taseme tõusu tagajärg ja nähtav ilming. Bilirubiin on aine, mis moodustub kehas punaste vereliblede - erütrotsüütide või õigemini neis sisalduva hemoglobiini - lagunemisel. Vananenud ja kulunud erütrotsüüdid hävivad peamiselt põrnas, samal ajal kui moodustub bilirubiin, mida nimetatakse kaudseks või seondumata. See ei lahustu vees (seetõttu ei saa see neerude kaudu erituda) ja seetõttu seondub vereringes ülekandumiseks albumiiniga, mis on vereplasmas väikese molekulmassiga valk. Kuid kõige tähtsam on see, et kaudne bilirubiin on kudede mürk, kõige enam on see ohtlik kesknärvisüsteemile, eriti ajule. Seotud albumiiniga jõuab see maksa, kus see muundatakse: see seostub glükuroonhappe jäägiga ja muutub otseseks (seotud) bilirubiiniks. Selles uues olekus ei ole see mürgine keha rakkudele ja kudedele, lahustub vees ja eritub neerude kaudu. Samuti eritub see sapiga ja siseneb soolestikku. Juhtudel, kus erütrotsüütide lagunemiskiirus ületab maksa sidumisvõime, hakkab kaudne bilirubiin vereringes kogunema ja põhjustab naha, limaskestade ja silmade kolla värvumist kollaseks.

Vastsündinu kollatõbi areneb, kui bilirubiini sisaldus veres ületab 35–50 µmol / L sündivatel lastel ja 85 µmol / L enneaegsetel lastel. Vastsündinute ikteruse raskust ei määra mitte ainult bilirubiini kontsentratsioon veres, vaid ka naha iseärasused (kapillaaride algvärvus, sügavus ja toon jne) ning seetõttu ei ole see bilirubiini taseme objektiivne näitaja. Silmade skleera, keele alumine pind, suulae ja näo nahk on kõige kergemini värvitud..

Esimese elukuu imikutel võib esineda erinevat tüüpi kollatõbe: konjugatsioon (s.o. seotud maksa vähese sidumisvõimega), hemolüütiline (punaste vereliblede suurenenud hävimise tõttu - hemolüüs), parenhüüm (seotud maksarakkude toksilise või nakkusliku kahjustusega) ja obstruktiivne ( sapi väljavoolu mehaaniline takistus).

Vaatleme üksikasjalikumalt igat kollatüüpi.

Konjugatiivne kollatõbi

Füsioloogiline (mööduv) kollatõbi - see seisund kuulub õigustatult vastsündinute niinimetatud piirseisunditesse (sellesse rühma kuuluvad seisundid, mis esinevad tavaliselt enamikul vastsündinutel, kuid vajavad hoolikat jälgimist, kuna sündmuste ebasoodsa arengu korral võivad paljud kehafunktsioonide omadused ületada) tavaline).

Tähelepanu!!
Mööduvat kollatõbe esineb 60–70% kõigist vastsündinutest.

Oma olemuselt viitab seda tüüpi kollatõbi konjugatsioonile. See protsess põhineb hemoglobiinisüsteemi ümberkorraldamisel, mis toimub pärast lapse sündi. Fakt on see, et loote hemoglobiin erineb täiskasvanu omast: emakasisese arengu ajal domineerib kehas hemoglobiin F (HbF) (see seob paremini hapnikku), võrreldes "normaalse" täiskasvanu hemoglobiiniga A (HbA), mille tõttu ja toimub hapniku üleminek ema erütrotsüütidest loote erütrotsüütideks. Varsti pärast lapse sündi hakkab tema keha HbF-i sünteesimiseks intensiivselt HbF-i hävitama. Loomulikult viib hemoglobiini lagunemine kaudse bilirubiini moodustumiseni. Kuna maksa sidumisvõime selles vanuses on madal, hakkab bilirubiini kontsentratsioon veres järk-järgult suurenema. Tavaliselt võib füsioloogilise ikteruse esimesi ilminguid täheldada 2. lõpuks ja sagedamini 3. – 4. Elupäeval. Kollase värvuse intensiivsus võib mõnevõrra tõusta kuni 5.-6. Päevani. Reeglina on protsessil healoomuline kulg ja kõik lõpeb õnnelikult: 1. elunädala lõpuks suureneb maksaensüümide aktiivsus, bilirubiini tase hakkab järk-järgult langema, kuni see jõuab normini, ja 2. nädala lõpuks kaovad kollatõve sümptomid. Kuid kui esinevad "raskendavad asjaolud" (enneaegsus, loote ebaküpsus, hüpoksia ja / või asfüksia, maksaensüümide süsteemide pärilikud defektid, teatud ravimite kasutamine, mis tõrjuvad bilirubiini seost glükuroonhappega - näiteks K-vitamiin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, klooramfenikool, tsefalosporiinid, oksütotsiin vastsündinutel ja emadel), võib bilirubiini tase veres tõusta ohtlikule tasemele. Sel juhul muutub füsioloogilisest seisundist pärit kollatõbi ähvardavaks seisundiks. Sellest lähtuvalt eristatakse enneaegset kollatõbe, meditsiinilist kollatõbe, asfüksiaga laste kollatõbe jne..

Kriitiline bilirubiin

Täisaegsetel vastsündinutel on bilirubiini kriitiline sisaldus veres 324 µmol / L, enneaegsetel imikutel - 150–250 µmol / L. See erinevus tuleneb asjaolust, et enneaegsetel imikutel on suurenenud vere-aju barjääri läbilaskvus (looduslik keemiline ja bioloogiline barjäär veresoonte valendiku ja ajukoe vahel, mille tõttu paljud vereplasmas sisalduvad ained ei tungi ajurakkudesse), ja ebaküpsed ajurakud on tundlikumad igasuguste kahjulike mõjude suhtes. Kaudse bilirubiiniga aju subkortikaalsete tuumade toksilisi kahjustusi nimetatakse tuumakollaseks ehk bilirubiini entsefalopaatiaks. Selle sümptomiteks on tugev unisus või, vastupidi, käre nutt, krambid, vähenenud imemisrefleks, mõnikord kuklalihaste jäikus (pinge)..

Seetõttu jälgivad sünnitusmajade arstid tähelepanelikult kõigi vastsündinute bilirubiini taset veres. Kollatõve tekkimisel tuleks vastsündinutel seda haiglas viibimise ajal 2–3 korda ette kirjutada, et selgitada välja, kas bilirubiini kontsentratsioon veres suureneb. Ema võib küsida, kas lapsele tehti selliseid teste..

Hüperbilirubineemia (bilirubiini taseme tõus veres), 5% glükoosilahuse (see on maksas bilirubiini siduv glükuroonhappe eelkäija), askorbiinhappe ja fenobarbitaali (need ravimid suurendavad maksaensüümide aktiivsust), kolereetiliste ainete ( nad kiirendavad bilirubiini eritumist sapiga), adsorbendid (agar-agar, kolestüramiin), mis seovad bilirubiini soolestikus ja takistavad selle reabsorptsiooni. Kuid tänapäeval eelistavad üha enam teadlasi fototeraapiat kui kõige füsioloogilisemat ja efektiivsemat meetodit. Fototeraapia ajal kiiritatakse beebi nahka spetsiaalsete lampidega. Teatud lainepikkusega valguse käes satub bilirubiin oma fotoisomeerisse (seda nimetatakse lumirubiiniks), millel puuduvad toksilised omadused ja on vees hästi lahustuv, mistõttu see eritub uriinist ja sapist ilma eelneva muundamiseta maksas. Protseduurid viiakse tavaliselt läbi haiglas. Fototeraapia määramise näidustuseks on bilirubiini kontsentratsioon veres täisaegsete vastsündinute korral üle 250 μmol / l ja enneaegsete imikute puhul üle 85-200 μmol / l (sõltuvalt beebi kaalust)..

Konjugatsiooni rühma kuuluvad ka kollatõbi vastsündinutel, keda toidetakse rinnapiimaga (Aries sündroom). Siiani on selle seisundi tekkepõhjus mõistmata. Võimalik, et piimas sisalduvad ema östrogeenid (naissuguhormoonid) on selles süüdi, kuna nad võivad tõrjuda bilirubiini sidemest glükuroonhappega. Võib-olla on tõsiasi, et ebastabiilse laktatsiooni korral päevas vastuvõetud kalorite summa on väiksem kui valemiga toitmisel (on teada, et suhtelise alatoitumuse korral võib bilirubiin imenduda soolestikus ja siseneda uuesti vereringesse). Olgu kuidas on, rinnapiima (sh doonorpiimaga) toidetud laste esimesel elunädalal on mööduv kollatõbi 3 korda tõenäolisem kui nende eakaaslastel, kes viidi ühel või teisel põhjusel üle kunstlikule toitumisele. Kuid seda statistikat ei tohiks teid hirmutada: on tõestatud, et varajane rinnaga kinnitamine ja sellele järgnev 8-kordne söötmine vähendavad üldiselt vastsündinutel hüperbilirubineemia esinemissagedust ja astet. Seda tüüpi kollatõve diagnostiliseks kriteeriumiks on bilirubiini taseme langus 85 μmol / l või rohkem, kui rinnaga toitmine lõpetatakse 48–72 tunniks. Sagedamini ei kanta selle testi jaoks lapsele kunstlikku toitumist isegi nende kahe või kolme päeva jooksul, piisab, kui talle pakkuda väljendatud piima, mis on eelkuumutatud temperatuurini 55–60 ° C ja jahutatud kehatemperatuurini 36–37 ° C. Selle raviga väheneb märkimisväärselt rinnapiimas sisalduvate östrogeenide ja muude ainete bioloogiline aktiivsus, mis võivad konkureerida maksaensüümide eest. Seda testi kasutatakse mõnikord ikteruse muude võimalike põhjuste välistamiseks. Selle seisundi kulg on healoomuline, Jäär-sündroomi taustal bilirubiini entsefalopaatia juhtumeid pole kirjeldatud, seetõttu pole ravi tavaliselt vajalik ja lapsi võib imetada.

Hemolüütiline kollatõbi

See ikterus ilmneb suurenenud hemolüüsiga (punaste vereliblede lagunemine). See võib olla üks vastsündinu hemolüütilise haiguse (HDN) ilmingutest, mis areneb Rh-positiivsetel lastel Rh-negatiivse ema verega. Sellistel juhtudel võib ema keha toota loote erütrotsüütide vastu antikehi, mis hävitavad need. Hemolüütilise haiguse kliinilises pildis - aneemia (hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme langus), hüperbilirubineemia, maksa ja põrna suurenemine, rasketel juhtudel - kudede tursed, vedeliku kogunemine kehaõõnsustesse, lihastoonuse järsk langus, reflekside allasurumine. Hemolüütiline ikterus ilmneb enamasti kohe pärast sündi või esimesel elupäeval, bilirubiini tase tõuseb kiiresti ähvardavate arvudeni. HDN-i raviks kasutatakse kõige sagedamini kirurgilisi meetodeid. Nende hulka kuulub esiteks asendav vereülekanne (BCT), mõnikord kasutatakse ka hemosorptsiooni. PDC-ga võetakse vastsündinult veri, mis sisaldab kõrgenenud bilirubiini taset ja vähendatud arvu vererakke, ning doonori veri kantakse sellesse. Ühe protseduuri käigus asendatakse kuni 70% vere mahust. Nii on võimalik vähendada bilirubiini kontsentratsiooni ja vältida ajukahjustusi, samuti taastada vajalik arv punaseid vereliblesid, mis kannavad hapnikku. Sageli on kordusprotseduur vajalik, kui bilirubiini tase hakkab jälle kriitilisele tasemele jõudma. Hemisorptsioon on vere puhastamine bilirubiinist, ema antikehadest ja mõnest teisest ainest, sadestades need spetsiaalsesse rajatisse. Kerge HDN-kuuriga saab kasutada mööduva kollatõve ravimeetodeid.

Lisaks võib pärilike haiguste korral areneda hemolüütiline kollatõbi, millega kaasnevad erütrotsüütide või hemoglobiini molekulide membraanide või ensüümide struktuuri defektid. Ükskõik milline neist põhjustab punaste vereliblede suurenenud hävimist ja selle tagajärjel bilirubiini taseme tõusu. Kollatõbi on märgitud esimestest elupäevadest alates. Samaaegsed sümptomid on aneemia, põrna suurenemine. Diagnoosimisel kasutatakse sümptomeid ja üldist vereanalüüsi, mõnikord on vaja täiendavaid uuringuid.

Parenhüümne kollatõbi

Parenhüümne kollatõbi areneb siis, kui maksarakud on kahjustatud nakkuslike või toksiliste ainete poolt, mis põhjustab nende võime vähenemist bilirubiini sidumiseks. Esiteks selles reas on emakasisene infektsioon: tsütomegaloviirus (see põhjustab umbes 60% kõigist väikelastel tekkiva ikteruse juhtudest), toksoplasmoos, listerioos, punetised, viirushepatiit. Emakasisese infektsiooni tekkepõhjuseks on reeglina püsiv kollatõbi (kui selle kestus ületab 2-3 nädalat täisaegsetel imikutel ja 4-5 nädalat enneaegselt sündinud imikutel), aga ka muude sümptomite esinemisel (maksa, põrna ja perifeersete lümfisõlmede suurenemine)., aneemia (hemoglobiini taseme langus veres), uriini tumenemine ja väljaheidete värvimuutused, põletiku tunnused üldisel vereanalüüsil (leukotsüütide arvu suurenemine, ESR tõus, maksaensüümide taseme tõus biokeemilises vereanalüüsis). Diagnoosi tegemiseks kasutage seroloogilisi reaktsioone (viiruste või bakterite antikehade tuvastamine veres), patogeeni RNA või DNA tuvastamist PCR abil (polümeraasi ahelreaktsioon - meetod, mis võimaldab teil DNA-d või RNA-d "taasluua" väikestest fragmentidest, mida leidub bioloogilistes vedelikes või kehakudedes Pärast seda uuritakse saadud RNA või DNA liikide kuuluvust (st määratakse patogeeni tüüp).

Obstruktiivne kollatõbi

See seisund ilmneb seoses sapi väljavoolu jämedate rikkumiste, sapiteede obstruktsiooni (ummistusega). See kollatõbi areneb koos sapijuhade väärarengutega (atresia, aplaasia), intrahepaatilise hüpoplaasia, emakasisese sapikivitõve, sapijuhade kokkusurumisega kasvaja poolt, sapi paksenemise sündroomidega jne. perioodiline väljaheidete värvimuutus. Kollatõbi ilmub 2–3 elunädalal. Diagnostikaks kasutatakse röntgenmeetodeid ja biopsiat (koetüki uurimine mikroskoobi all, samuti mitmesuguste biokeemiliste meetodite kasutamine). Ravi on enamasti kirurgiline.

Selles artiklis oleme püüdnud rääkida mõnedest vastsündinute ikteruse kõige tavalisematest põhjustest. Loodame, et see võimaldab teil vältida tarbetuid muresid ja kui teie hirmud pole alusetud, saate kiiresti navigeerida ja näidata lapse õigel ajal spetsialistile.